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Nombre: Pénfigo

Tipo: Enfermedades ampollares

Categoría: Pénfigos

Imagen:

Gráfico:

Información: El término Pénfigo proviene del griego y significa ampollas. Por lo tanto, todas las erupciones ampollosas pueden entrar en éste término, ya que se ha conservado para indicar una enfermedad dermatológica, idiopática y, sobre todo, en base a un aspecto específico de alteración estructural microscópicamente reconocible.

Tipos de Pénfigo

Pénfigo Vulgar o Crónico Maligno
Pénfigo Vegetante
Foliáceo
Seborreico
Subagudo maligno
Subagudo febril
Crónico beningno familiar
Pénfigo Yatrógeno (provocado por Fármacos)

Pénfigo Vulgar o Crónico Maligno

Es la expresión más típica de la Dermatosis ampollosa, en el que la ampolla es el síntoma primitivo y fundamental. La ampolla o las ampollas, son intradérmicas y su formación está condicionada por un proceso específico de alteración estructural intraepidérmico con formación de células características.

Las ampollas se pueden manifestar en cualquier localización cutánea. Puede tratarse de la aparición de una ampolla única, o bien de varias ampollas simultáneas. Por regla general la erupción se localiza en una región cutánea y, de modo más frecuente empieza en la mucosa bucal. La ampolla es un elemento primario, fundamental y exclusivo de la enfermedad.

Se trata de una lesión cuyo tamaño oscila entre el de una nuez y un huevo, que puede aparecer como tal o bien alcanzar con el tiempo los tamaños citados. Las ampollas son transparentes y su contenido es líquido cetrino, que puede hacerse turbio o purulento.

Las ampollas como tales duran de 8 a 15 días, luego tienden a arrugarse o se secan y se rompen. Las que se rompen forman una costra o escoraciones e, incluso, úlceras, especialmente cuando el contenido de las ampollas había sido purulento. Al mismo tiempo aparecen nuevas ampollas, por lo cual en un momento dado, se produce una invasión generalizada de costras, erosiones, ulceraciones, ampollas nuevas, porciones despegadas de piel y manchas de pigmentación, todo derivado de la única lesión inicial que siempre es la ampolla.

Una característica de estos enfermos es la especial facilidad para el desprendimiento de la piel.
Síntomas

A diferencia de otras enfermedades ampollosas, en el Pénfigo Vulgar, la fase preampollosa no suele denunciar fenómenos dolorosos o pruringinosos. En cambio el dolor, es a menudo, muy intenso, cuando se forman erosiones o ulceraciones muy extensas.

La enfermedad no tratada, lleva a la muerte que se produce por caquexia, por complicaciones pulmonares y aveces también renales. Paradójicamente en la fase terminal de la enfermedad, las afecciones cutáneas mejoran y precisamente esta mejoría anuncia la muerte inminente.1

http://es.wikipedia.org/wiki/Pénfigo

http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v21n4/original2.pdf

http://www.iqb.es/dermatologia/atlas/penfigovulgar.htm

DEFINICIÓN
Los pénfigos son un grupo de enfermedades
ampollosas autoinmunes intraepidérmicas debidas
a la producción de autoanticuerpos contra diversos
antígenos de los puentes de unión intercelulares
de los queratinocitos.
ETIOLOGÍA
En la actualidad están identificados la naturaleza,
localización y peso molecular de la mayoría de
los antígenos de las distintas variantes clínicas de
pénfigo (Tabla 1). En la mayoría de los casos los
autoanticuerpos producidos contra estos antígenos
son de naturaleza IgG y estos anticuerpos son los
que determinan la pérdida de adhesión entre los
queratinocitos y la subsiguiente formación de
ampollas intraepidérmicas. La demostración del
papel patógeno de estos autoanticuerpos está en el
hecho de que el paso transplacentario de estos
anticuerpos desde una madre con pénfigo a un
recién nacido determina la aparición de ampollas
de pénfigo en el neonato, que desaparecen cuando
los anticuerpos son catabolizados. También se
451
Tema 109
PÉNFIGOS
Dr. L. Requena
Tabla 1
Antígenos de las distintas variantes de pénfigo
Tipo de pénfigo Autoanticuerpo Antígeno Peso molecular
Pénfigo vulgar IgG Desmogleina 3 130 kDa
Pénfigo foliáceo IgG Desmogleina 1 160 kDa
Pénfigo paraneoplásico IgG Desmogleina 3 130 kDa
Desmogleina 1 160 kDa
Plectina 500 kDa
Desmoplaquina I 250 kDa
Desmoplaquina II 210 kDa
BPAg1 230 kDa
Envoplaquina 210 kDa
Periplaquina 190 kDa
¿? 170 kDa
Pénfigo medicamentoso IgG Desmogleina 3 130 kDa
Desmogleina 1 160 kDa
Pénfigo IgA
Variante DPS IgA Desmocolina 1 110/100 kDa
Variante DNI IgA ¿? ¿?
BPAg1: Antígeno mayor o antígeno 1 del penfigoide ampolloso
DPS: Dermatosis pustulosa subcórnea
DNI: Dermatosis neutrofílica intraepidérmica

puede inducir pasivamente la formación de ampollas
en un ratón neonato inyectándole el suero de
un paciente con pénfigo.
CLÍNICA
El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa
autoinmune debida a anticuerpos IgG frente a
la desmogleina 3, que es una glicoproteína de 130
kDa de los desmosomas epidérmicos. La desmogleina-
3 es más abundante en estratos basales y
suprabasales de la epidermis y esto explica que
las ampollas se originen en localización suprabasal.
Se trata de una enfermedad que es más frecuente
en adultos y ancianos y los pacientes
muestran grandes ampollas flácidas que se desarrollan
sobre piel aparentemente sana (Figura 1)
y que se rompen con facilidad dejando grandes
áreas erosivas. El contenido de las ampollas ini-
cialmente seroso, se torna hemorrágico o purulento
en pocas horas. Las ampollas y erosiones cutáneas
pueden asentar en cualquier área de la
superficie corporal, pero el cuero cabelludo, la
cara y el tronco son las zonas más afectadas. El
signo de Nikolski, que consiste en el despegamiento
de la epidermis aparentemente sana al realizar
una ligera presión lateral, es positivo. La
mayoría de los pacientes muestra también una
intensa afectación de las mucosas, con lesiones
erosivas muy dolorosas sobre todo en la mucosa
bucal (Figura 2), pero en casos intensos también
en las mucosas laríngea, faríngea, esofágica, ocular
y genital. El paciente está en muy mal estado
general y antes del uso de los corticoides la mortalidad
era alta por pérdidas hidroelectrolíticas y
sobreinfección bacteriana de las lesiones.
El pénfigo vegetante es una variante de pénfigo
vulgar de mejor pronóstico caracterizada por el
desarrollo de lesiones verrugosas, que asientan
preferentemente en grandes pliegues. El antígeno
es también la desmogleina-3. Se han descrito dos
variantes clínicas de pénfigo vegetante:
a) Tipo Neumann: El proceso empieza y acaba
como un pénfigo vulgar, pero las áreas denudadas
curan con lesiones verrugosas salpicadas
por pústulas.
b) Tipo Hallopeau: Forma más benigna. El proceso
empieza con pústulas que van seguidas de
lesiones verrugosas.
El pénfigo superficial o foliáceo representa el
extremo benigno dentro del espectro de los pénfigos,
con ampollas que producen en la capa granulosa
o inmediatamente por debajo de ella. El antígeno
es la desmogleina-1, una glicoproteína de
160 kDa que es más abundante en las capas altas
de la epidermis, lo que explica la localización de
las ampollas. Clínicamente, el paciente presenta
ampollas flácidas que se rompen muy fácilmente
dejando áreas erosivas, cubiertas de descamación
y costras. Las lesiones tienen predilección por
asentar en las áreas seborreicas de la piel, como la
cara, cuero cabelludo y parte alta del tronco. Habitualmente
no existe afectación de mucosas. Se ha
descrito también algunas variantes de pénfigo superficial
con personalidad propia:
- Pénfigo eritematoso o síndrome de Senear-
Usher: El paciente presenta lesiones cutáneas
de pénfigo superficial y hallazgos clínicos de
lupus eritematoso, como eritema facial en “alas
de mariposa” y anticuerpos antinucleares positivos.
- Fogo selvagem: Forma endémica de pénfigo
superficial que se presenta en algunas áreas
amazónicas de Brasil. Probablemente la etiología
de este proceso se debe a una reacción cruzada
contra un antígeno de la saliva de algunos
insectos que causa las lesiones cutáneas ampollosas
después de la picadura. Las características
clínicas, histopatológicas e inmunopatológicas
de este fogo selvagem son idénticas a las del
pénfigo superficial.
- Pénfigo herpetiforme: Es otra variante de pénfigo
superficial en la que el paciente muestra placas
urticariformes y pequeñas vesículas agrupadas,
con lo que las lesiones adquieren una
morfología herpetiforme.
Dentro del grupo de procesos que se denominan
genéricamente pénfigos medicamentosos, se
distinguen dos procesos distintos:
a) Pénfigo inducido por medicamentos: Que se
produce sobre todo con medicamentos que
contienen grupo sulfidrilo (-SH) y que es un
pénfigo directamente relacionado con el medicamento,
ya que las lesiones regresan al suspender
el medicamento y reaparecen si se
administra de nuevo el mismo fármaco.
b) Pénfigo desencadenado por medicamentos:
Producido por medicamentos de composición
química muy variada que probablemente lo que
hacen es desencadenar un pénfigo que estaba
subclínico y en estos casos las lesiones cutáneas
ya no regresan al suspender el medicamento.
En la Tabla 2 se enumeran los medicamentos
que se han relacionado con pénfigo medicamentoso.
Dermatología: Correlación clínico-patológica
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Tabla 2
Medicamentos implicados en el pénfigo
medicamentoso*
Medicamentos con el grupo sulfidrilo (-SH):
D- Penicilamina
Captopril
Piritinol
Tiopronina
Piroxicam
Tiamazole
5-Tiopiridoxina
Tiomalato sódico de oro
Mercaptopropioniglicina
Antibióticos:
Penicilina y derivados
Rifampicina
Cefalosporinas
Inmunomoduladores:
Interleucina-2
Alfa-interferon
Pirazolonas:
Fenilbutazona
Aminopirina
Azapropazona
Aminofenazona
Oxifenilbutazona
Optalidón
Miscelánea:
Enalapril
Propanolol
Fenobarbital
Levodopa
Acetilsalicilato de lisina
Heroína
* En negrita los medicamentos más frecuentemente
implicados.
El pénfigo IgA es una variante de pénfigo en la
que los autoanticuerpos son de naturaleza IgA. Clínicamente
las lesiones consisten en vesículas y
pústulas distribuidas con un patrón anular, con
costra central, y a veces hipopion, que muestran
predilección por afectar a los pliegues cutáneos de
las axilas e ingles y rara vez existe afectación de
mucosas. Se distinguen dos variantes clínico-patológicas
de pénfigo IgA:
a) Dermatosis IgA neutrofílica intraepidérmica que
sería equivalente a un “pénfigo vulgar IgA”, ya
que la ampolla se produce a nivel suprabasal.
b) Dermatosis IgA pustulosa subcórnea, que sería
equivalente a un“pénfigo superficial IgA” con la
ampolla produciéndose en capas altas de la epidermis.
Por último, se ha descrito recientemente un raro
proceso denominado pénfigo paraneoplásico, que
es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada
a neoplasias malignas, sobre todo a linfomas. La
triada clínica que se requiere para poder establecer
el diagnóstico de pénfigo paraneoplásico incluye
1. Erosiones y úlceras dolorosas de la mucosa
bucal, 2. Lesiones cutáneas polimorfas, que varían
desde grandes ampollas tensas similares a las del
penfigoide ampolloso a lesiones en diana similares
a las del eritema exudativo multiforme o pápulas
poligonales violáceas como las del liquen plano y
3. La presencia de una neoplasia maligna subyacente,
siendo los linfomas no-Hodgkin el tipo de
neoplasia más frecuente en estos pacientes. En
estos pacientes con pénfigo paraneoplásico se producen
autoanticuerpos frente a diversos antígenos
de los desmosomas de los queratinocitos, incluidos
la desmogleina 3 del pénfigo vulgar y la desmogleina
1 del pénfigo superficial, pero los anticuerpos
más importantes desde el punto de vista patógeno
son aquellos que van dirigidos frente al
antígeno 1 o antígeno mayor del penfigoide ampolloso
(BPAg1), de 230 kDa, que se encuentra en los
hemidesmosomas de la unión dermo-epidérmica,
así como frente a otras proteínas de las familias de
la desmoplaquina, envoplaquina y periplaquina de
los desmosomas.
HISTOPATOLOGÍA
La imagen histopatológica característica del
pénfigo vulgar es una ampolla suprabasal (Figura
3), en la que la epidermis se despega en bloque
por encima de la hilera basal, que es la única que
queda unida a la dermis, originando una imagen
que se ha comparado a una “hilera de lápidas”, ya
que las células basales quedan unidas a la dermis
por sus hemidesmosomas, pero se separan de sus
células vecinas por la rotura de los desmososmas
(Figura 4). En el interior de esta ampolla suprabasal
se observan algunas células acantolíticas, que
son células aisladas o en pequeños grupos de morfología
redondeada y núcleo picnótico que han
perdido todos los puentes de unión con sus queratinocitos
vecinos. Estas células acantolíticas son las
que buscamos para el diagnóstico cuando hacemos
un citodiagnóstico de Tzanck. A veces, también
se observan focos de espongiosis eosinofílica.
En la dermis subyacente existe un escaso infiltrado
inflamatorio de disposición perivascular superficial
y compuesto por linfocitos y neutrófilos. Los
estudios de inmunofluorescencia directa (IFD)
muestran depósitos intercelulares de IgG entre los
queratinocitos de la epidermis, mientras que la
inmunofluorescencia indirecta (IFI) demuestra la
presencia en el suero del paciente de anticuerpos
circulantes anti-sustancia intercelular de los queratinocitos
que se depositan intercelularmente en el
epitelio de la epidermis humana normal o en el
epitelio del esófago de mono.
En el pénfigo vegetante es más difícil observar la
ampolla suprabasal y habitualmente las lesiones
muestran pústulas intraepidérmicas con neutrófilos
y eosinófilos que salpican una epidermis con
hiperplasia irregular. A veces también se observa
espongiosis eosinofílica. La acantolisis es muy
escasa o está ausente. Los estudios de IFD e IFI
muestran los mismos hallazgos que en el pénfigo
vulgar.
Las lesiones de pénfigo superficial se caracterizan
histopatológicamente por una ampolla que se
produce en las capas altas de la epidermis, en la
capa granulosa o inmediatamente por debajo de
esta, por lo que en muchas biopsias falta la capa
córnea. La acantolisis también es menos evidente
que en el pénfigo vulgar. Como en todas las
variantes de pénfigo, pueden observarse focos de
espongiosis eosinofílica. La IFD muestra un depósito
de IgG en los espacios intercelulares, que es
más intenso en las capas altas de la epidermis. En
el pénfigo medicamentoso se han descrito hallazgos
histopatológicos tanto de pénfigo vulgar como
de pénfigo superficial.
En la variante de pénfigo IgA denominada dermatosis
IgA neutrofílica intraepidérmica se observan
pústulas intraepidérmicas suprabasales, con
escasa acantolisis, mientras que la IFD demuestra
depósitos intercelulares de IgA en la mitad inferior
o todo el espesor de la epidermis y la IFI anticuerpos
circulantes IgA anti-sustancia intercelular en el
50% de los pacientes. En contraste, en la variante
de pénfigo IgA denominada dermatosis IgA pustu-
losa subcórnea se observan pústulas subcórneas y
la IFD detecta depósitos intercelulares de IgA en la
mitad superior de la epidermis. También en esta
variante se detectan anticuerpos circulantes IgA
anti-sustancia intercelular en el 50% de los casos.

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma109.pdf

El pénfigo paraneoplásico es una enfermedad ampollosa autoinmune asociada
a un cáncer. Se presenta el caso de una mujer de 62 años quien consultó por
erosiones graves en las mucosas (ocular, oral y genital) y ampollas flácidas en
el tronco que evolucionaron en forma paralela a un cáncer de cérvix avanzado.
Se discuten los criterios diagnósticos de esta entidad y se pone de relieve las
dificultades en la definición de las enfermedades de reciente aparición.

http://www.revistasocolderma.com/numeros/marzo08/pdfs/Reporte de caso - Penfigo paraneoplasico.pdf

http://www.revistasbolivianas.org.bo/pdf/rsscem/v6n1/v6n1a05.pdf

Fármacos indicados:

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