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Nombre: Liquen plano

Tipo: Enfermedades cutáneas superficiales

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Información: ¿Qué es el líquen plano?

El liquen plano es una enfermedad inflamatoria que puede afectar la piel, las mucosas (oral, genital), las uñas y el pelo. En el siglo XIX se le atribuyó el nombre de liquen plano por la semejanza que pueden presentar las lesiones cutáneas con los líquenes que crecen en los troncos de los árboles. No obstante, este nombre no debe confundir, pues esta enfermedad no tiene relación alguna con una infección cutánea por hongos u otros agentes infecciosos. El liquen plano es un proceso relativamente frecuente, que puede afectar hasta un 1% de la población.

Causa.

La causa del liquen plano es desconocida. El estudio de las lesiones de enfermos con liquen plano demuestra la presencia de linfocitos T (células del sistema inmunitario) que atacan a las células de la capa basal de la epidermis (capa más superficial de la piel). Esta agresión del sistema inmunológico da lugar a la aparición de lesiones inflamatorias (rojas o violáceas, pruriginosas).

Los factores psicológicos pueden ser importantes en muchos enfermos, que relacionan los brotes de su enfermedad coincidiendo con episodios de ansiedad o estrés. Algunos medicamentos pueden dar lugar a lesiones de liquen plano, idénticas a las de un liquen plano idiopático (de causa desconocida). Por otro lado, las lesiones de liquen plano pueden aparecer sobre zonas del cuerpo sometidas a un traumatismo o bien sobre cicatrices, lo cual se conoce como fenómeno de Köebner. Este fenómeno no es exclusivo del liquen plano y también puede darse en otras enfermedades cutáneas.

En algunos enfermos se ha observado el desarrollo de esta enfermedad (especialmente en las formas con afectación mucosa erosiva [ulcerada] aislada) en el contexto de una infección por los virus causantes de la hepatitis B o C. En estos casos, el virus no es causante directo de les lesiones del liquen plano, y es probable que sea un trastorno en el sistema inmune producido por estos virus el que facilite el desarrollo de las lesiones de liquen plano.

Manifestaciones clínicas.

El liquen plano clásico se caracteriza por la aparición de pápulas (pequeñas elevaciones de la piel) se superficie aplanada, de 2 a 5mm de diámetro y de color violáceo, que pueden agruparse formando lesiones de tamaño más grande (placas). En su superficie pueden observarse unas líneas blanquecinas (en red) conocidas como estrías de Wickham. Las lesiones frecuentemente se distribuyen de forma simétrica.

El liquen plano puede afectar cualquier localización de la superficie cutánea, si bien las zonas donde se observa con más frecuencia son la cara anterior de las muñecas, los tobillos, los genitales y las extremidades inferiores. Después de un período variable de actividad, las lesiones suelen resolverse dejando una pigmentación residual, más marcada en pacientes de piel oscura, que puede tardar meses o años en desaparecer. En algunos casos, la pigmentación residual puede ser permanente.

Variantes clínicas y localizaciones especiales.

Liquen plano verrugoso: se trata de una variante de liquen plano que generalmente se localiza en las piernas. Se caracteriza por lesiones sobreelevadas con una costra en superficie, modificando las características clínicas explicadas anteriormente.

Liquen plano oral: se caracteriza por la aparición de lesiones en la mucosa que reviste la cara interna de las mejillas, las encías o la lengua. Pueden ser lesiones blanquecinas, eritematosas o erosivas (ulceradas) que poden ocasionar molestias que se acentúan con la ingesta de alimentos irritantes. Las lesiones erosivas tienden a persistir durante meses o años. Este subgrupo de pacientes con liquen plano erosivo persistente durante años tienen que someterse a revisiones periódicas, pues existe un riesgo, muy bajo pero real, de degenerar en un carcinoma escamoso, una forma de cáncer de cavidad oral.

Liquen plano pilar: Cuando la inflamación causada por el liquen plano afecta los folículos pilosos (estructura de la piel encargada de formar los cabellos), puede ocasionar una pérdida parcial o total de los mismos (alopecia). El liquen plano pilar se caracteriza por una inflamación alrededor de la raíz del pelo y aparición de placas de alopecia. Puede afectar el cuero cabelludo y otras áreas pilosas del cuerpo. La alopecia causada por el liquen plano es generalmente irreversible.

Liquen plano ungueal: el liquen plano puede afectar a la matriz ungueal (zona de la uña encargada de la formación de la misma), ocasionando diferentes tipos de lesiones en la uña. Si el daño es severo y mantenido, puede ser irreversible.

Cada una de estas variantes de liquen plano pueden presentarse aisladamente en un paciente como única manifestación de liquen plano o bien combinarse entre sí y con las manifestaciones clásicas de liquen plano descritas en el apartado anterior.

El liquen plano acostumbra a cursar en forma de brotes de lesiones cutáneas o mucosas descritas. Un paciente puede presentar uno o diversos brotes durante un período variable que va desde meses a varios años. Después de este período de actividad, la enfermedad tiene tendencia a desaparecer.

Diagnóstico y pruebas complementarias.

Cuando las manifestaciones del liquen plano son típicas, un dermatólogo experimentado puede hacer el diagnóstico basándose en el interrogatorio y en la exploración física. Cuando la evolución o los hallazgos físicos no son los clásicos, se puede recurrir al estudio histopatológico (biopsia cutánea), que dará el diagnóstico definitivo.
Cuando se confirma el diagnóstico de liquen plano, es probable que su médico le solicite análisis de sangre que incluya serología de los virus de la hepatitis B y C u otras determinaciones según la sintomatología que usted presente, fármacos que esté tomando o historia clínica previa.

Tratamiento.

El tratamiento del liquen plano depende de su extensión, la sintomatología que produzca i la localización del proceso. En las formas localizadas, se utilizan los corticoides tópicos en crema, pomada o en otras bases, dependiendo de la localización de las lesiones. Se pueden utilizar combinaciones de corticoides con derivados de la vitamina A tópicos, y añadir tratamiento con antihistamínicos orales para disminuir el picor en caso de existir.

Cuando el proceso es generalizado o no responde a tratamiento tópico, es útil la utilización de tratamiento sistémico. Entre los fármacos de elección se encuentran los corticoides orales y los derivados de la vitamina A orales (retinoides orales). También es útil la combinación de rayos UVA con fotosensibilizantes orales (PUVA). En función de la evolución de su enfermedad, su dermatólogo le puede prescribir otros tratamientos menos frecuentemente utilizados pero que pueden ser útiles individualizando cada caso.

http://www.dermatologia.cat/es/liquenpla.html

DEFINICIÓN
El liquen plano es una dermatosis muy frecuente
de etiología desconocida que se caracteriza
por la aparición de pápulas poligonales pruriginosas,
de color violáceo y superficie brillante,
que se localizan de manera preferente en las áreas
distales de las extremidades.
ETIOLOGÍA
A pesar de las numerosas investigaciones al respecto,
la etiología del liquen plano permanece
desconocida. Está claro que en nuestro medio el
proceso es más frecuente en pacientes infectados
por los virus B y C de la hepatitis, pero no ha podido
demostrarse una relación etiológica clara de
estos virus con el liquen plano. Lo que no cabe
duda es que el liquen plano es un proceso desencadenado
por una respuesta de la inmunidad celular
frente a un antígeno o antígenos de naturaleza
desconocida. La presencia de numerosas células
de Langerhans en la epidermis, así como la abundancia
de linfocitos T CD4 en el infiltrado de la
dermis papilar de las lesiones de liquen plano
constituyen evidencias histopatológicas de la
importancia de la respuesta inmune celular en el
desarrollo de las lesiones.
CLÍNICA
Las lesiones típicas de liquen plano consisten
en pápulas poligonales y pruriginosas, de coloración
violácea y con una superficie brillante surcada
por una estriación blanquecina (estrías de Wickham).
Característicamente estas pápulas muestran
una distribución simétrica y se localizan preferentemente
en la cara anterior de muñecas (Figura 1)
y tobillos. Es bastante frecuente que algunas de las
pápulas de liquen plano adopten una distribución
lineal sobre cicatrices o arañazos previos, lo que
constituye el denominado fenómeno isomorfo o
fenómeno de Köbner.
Existen numerosas variantes clínicas de liquen
plano derivadas de la diferente configuración,
localización y morfología de las lesiones (Tabla 1).
No es raro que algunas de las pápulas muestren
una morfología anular (10% de los pacientes), pero
es mucho más raro que la gran mayoría o la totalidad
de las lesiones exhiban morfología de lesiones
anulares, con un borde violáceo elevado y un
centro ligeramente deprimido e hiperpigmentado.
Como ya hemos señalado, es frecuente el agrupamiento
de algunas lesiones con un trayecto lineal
sobre cicatrices o lesiones de rascado, pero es
mucho más raro que la totalidad de las lesiones
adopten una distribución lineal siguiendo las líneas
de Blaschko o estructuras neurales o vasculares.
Respecto a la afectación de la mucosa bucal es
muy frecuente, y aproximadamente el 75% de los
pacientes con liquen plano muestran un reticulado
blanquecino asintomático afectando a la mucosa
yugal o lingual (Figura 2). En un 25% de los
pacientes esta afectación de la mucosa bucal puede
ser la única manifestación de liquen plano.
Menos frecuente, pero mucho más grave y resistente
al tratamiento es el liquen plano erosivo de
mucosa oral, caracterizado por la aparición de
lesiones erosivas muy dolorosas, que dificultan la
deglución y que a larga tienen potencial de evolucionar
hacia un carcinoma espinocelular en un
pequeño porcentaje de pacientes. La afectación de
la mucosa genital es menos frecuente que la de la
bucal. En general, la afectación genital es más frecuente
en varones que en hembras y se han descrito
tanto las pápulas poligonales típicas de liquen
plano en el cuerpo del pene, como lesiones anulares
en la mucosa del glande o formas erosivas y
dolorosas de mucosa genital similares a las del
liquen erosivo de la mucosa bucal.

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma084.pdf

http://www.aad.org/skin-conditions/dermatology-a-to-z/lichen-planus

Un liquen plano es una enfermedad inflamatoria poco común que afecta la piel y la mucosa oral, de causa desconocida aunque pueden estar asociados a una reacción alérgica o inmunitaria y por lo general causa picazón.

Etimología

El liquen plano fue originalmente descrito por el médico británico Erasmus Wilson en 1896. Se conoce a las lesiones con el nombre de liquen por su semejanza a la planta y relación simbiótica entre un alga y un hongo.1
Epidemiología

El liquen plano afecta a las mujeres más que a los hombres en una relación 3:2 y ocurre con más frecuencia en adultos jóvenes, siendo una enfermedad rara en los niños. 2
Etiología

Las causas del liquen plano no se conocen, sin embargo hay casos de rash similares a un liquen plano—conocidas como reacciones liquenoides—que ocurren por reacciones alérgicas a medicamentos para la hipertensión, cardiopatías y artritis. Estas reacciones liquenoides son conocidas también como mucositos liquenoide por su asociación a la mucosa, o dermatitis liquenoide por su asociación con la piel. Tiene una patogenia autoinmune mediada por células T que atacan la mucosa basal y sus células.

Se ha reportado al liquen plano como una complicación de una infección por hepatitis C crónica2 y puede ser también un signo de reacción adversa en transplantes de piel. Se ha sugerido que el verdadero liquen plano responda al estrés, en la que las lesiones aparecen en la mucosa o piel durante episodios de estrés, especialmente en personas predispuestas al trastorno, debido a los cambios inmunitarios asociados a estos períodos emocionales.2
Cuadro clínico

Los 5 elementos que describen a las lesiones o erupciones típicas de un liquen plano son: "Las 5 P`s": Pápulas y Placas, Poligonales, Pruríticas, Pigmentadas Los sitios más comunmente afectados son la muñeca y los tobillos. La erupción tiende a sanar dejando una descoloración azul negruzca o marrón en la piel que persiste por bastante tiempo.3 Además de estas lesiones clásicas, se pueden ver muchas variedades morfológicas. La presencia de lesiones cutáneas no es siempre constante y puede aparecer y desaparecer con el tiempo. Las lesiones orales tienden a perdurar por mucho más tiempo que las lesiones cutáneas.
Liquen plano en el labio inferior.

El liquen oral puede presentarse en una de tres formas:

La forma reticular es la presentación más común y se manifiesta como pinceladas blanquecinas en la mucosa—conocidas como estrías de Wickham1 —o bien como pápulas más pequeñas (areas de gránulos arenosos). Las lesiones tienden a ser bilaterales y por lo general asintomáticos. Ocasionalmente se localizan en las encías aunque por lo general se ubican a los lados de la lengua o en el interior de las mejillas.
Ocasionalmente se presenta en forma de vesículas llenas de fluido que se proyectan de la superficie de la mucosa.
La forma erosiva se presenta como áreas de eritema, rojizas que se ulceran y son frecuentemente incómodas. La erosión del delgado epitelio puede ocurrir en varias zonas de la boca o bien en solo una, como en las encías, donde se asemejan a una gingivitis descamativa. Las estrías de Wickham upueden verse cercanas a las zonas ulceradas las cuales tienden a la transformación maligna.4

http://es.wikipedia.org/wiki/Liquen_plano

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