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Nombre: Esclerodermia

Tipo: Enfermedades del tejido conectivo

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Información: Descubiertas las claves de la esclerodermia, una enfermedad de la piel

Afecta a una de cada 5.000 personas y su incidencia aumenta de forma progresiva, pero aún no se ha desarrollado un tratamiento

Por NÚRIA LLAVINA RUBIO
29 de marzo de 2010

La esclerodermia es una enfermedad rara que afecta a una de cada 5.000 personas, aunque su incidencia aumenta de manera progresiva. También se conoce como esclerosis sistémica y afecta a adultos jóvenes, sobre todo mujeres, de 30 años y sanos. Cuando ataca a la población masculina, es en general más agresiva. Es una enfermedad del tejido conectivo que provoca cambios en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos debido a la acumulación de colágeno, la proteína estructural más abundante en el organismo. A menudo, implica insuficiencia cardiaca y pulmonar. Es frecuente que las personas afectadas carezcan de antecedentes familiares, un factor que impide el uso de técnicas genéticas para elaborar un mapa de los genes involucrados en la enfermedad. Un estudio reciente ha permitido descubrir la clave de su desarrollo y ha abierto las puertas a un posible tratamiento de la enfermedad, para la que todavía no hay solución.


Estudio genético

Investigadores de la Escuela de Medicina de la Universidad Johns Hopkins (EE.UU.) se han centrado en una rara forma hereditaria de fibrosis en la piel, el síndrome de la piel dura, con la esperanza de poder relacionar sus mecanismos moleculares con los de la esclerodermia. Ambas tienen como rasgo distintivo un exceso de colágeno, una proteína que se halla en los tejidos conectivos y cuya producción excesiva provoca el endurecimiento (fibrosis) de las áreas afectadas. Tres trabajos paralelos llevados a cabo en el mismo centro han podido dar con un rasgo común a ambas enfermedades y el papel del colágeno: la proteína fibrilina-1.

En una investigación, se descubrió que esta proteína regula la molécula que induce a las células a producir más colágeno. Otro trabajo asoció el gen de la proteína con fibrosis en ratones. Por último, el tratamiento de una paciente con síndrome de la piel dura, que había tenido problemas oculares asociados con el síndrome de Marfan (causado por una mutación en el gen que determina la estructura de la fibrilina-1), acabó de aunar las coincidencias.

Los investigadores secuenciaron el gen "fibrilina-1" en pacientes con síndrome de la piel dura y detectaron las mutaciones necesarias para desarrollar la enfermedad. Un examen adicional constató que estas mutaciones no permiten que fibrilina-1 interactúe con las células vecinas, lo que acaba por provocar una producción excesiva de colágeno en el exterior de las células. El análisis de biopsias posteriores de personas con esclerodermia mostraron las mismas anomalías que las de personas con el síndrome de la piel dura. Todavía se desconocen los mecanismos moleculares exactos que subyacen en la esclerodermia, pero esta nueva asociación con la fibrilina-1 abre nuevas vías terapéuticas.
Más frecuente, más incapacidad

Hasta ahora, la producción excesiva de colágeno se había relacionado con varias posibilidades. En primer lugar, con un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Según esta teoría, la alteración provocaría que el propio sistema de defensa actuara en contra del organismo mediante la creación de citocinas, que estimularían la secreción excesiva de colágeno. Otra teoría apuntaba a los vasos sanguíneos afectados, que sufren estrechamiento y endurecimiento, lo que causaría más daño a los propios vasos y a los órganos en los que desembocan.

Es imprescindible detectar las causas que provocan esclerodermia. El pasado año, en el trascurso del primer día dedicado a la enfermedad, la Sociedad Española de Esclerodermia alertó del aumento de su incidencia. Además, esta patología implica una gran discapacidad y dependencia.
Multitud de síntomas

Su diagnóstico es difícil. Las personas manifiestan una gran variedad de síntomas no específicos que evolucionan de leves a graves: fatiga de distinto grado, falta de energía, debilidad general, pérdida de peso, dolores musculares e inflamación de las manos. Este último es el síntoma más frecuente. La mitad de los pacientes tienen las manos amoratadas o blanquecinas, además de falta de movilidad.

Junto con estas señales, la enfermedad puede desarrollarse, además, de dos formas diferenciadas: localizada y sistémica. En el primer caso, afecta sobre todo a la piel y a algunos tejidos -en su mayoría, sólo provoca problemas estéticos-, pero sin afectar a los órganos internos. Cuando se desarrolla de forma sistémica, afecta a cualquier parte del organismo y daña el sistema inmunológico además de tejidos internos, como los pulmones o los vasos sanguíneos.

El nuevo trabajo arroja luz sobre posibles tratamientos curativos. En la actualidad, los tratamientos se centran en aliviar los síntomas y son terapias muy personalizadas, debido a la variedad de síntomas de los pacientes.
OBSTÁCULOS EN LA VIDA DIARIA

Muchas enfermedades originan incapacidad para vivir el día a día con normalidad. Hasta más de 100 patologías con síntomas parecidos dificultan la vida cotidiana de los afectados. Junto con la esclerodermia, destacan la artritis, el lupus eritematoso, el síndrome de Sjögren, las vasculitis o las miopatías. Los pacientes pueden pasar de estar asintomáticos a ingresar en un centro hospitalario durante una larga temporada.

Todas son enfermedades sistémicas autoinmunes, trastornos en los que las defensas del organismo fabrican anticuerpos que dañan las propias células del cuerpo. La piel, los tejidos conjuntivos y los conectivos, como cartílagos, huesos y tendones, son los más afectados, pero también pueden alterarse los nervios y los músculos, entre otros.

Según datos recientes de la Sociedad Española de Reumatología (SER), una de cada cuatro consultas en los servicios de reumatología de los hospitales españoles se relaciona con alguna de estas enfermedades. Si bien por separado afectan a un número limitado de personas, en conjunto son más de un millón y medio, una cifra que destaca la importancia de este grupo de patologías, tanto en términos económicos como sociales.

http://www.consumer.es/web/es/salud/investigacion_medica/2010/03/29/191997.php


Definición

La esclerodermia es una enfermedad poco común del tejido conectivo. Puede causar que el tejido en piel, articulaciones, y órganos internos se engrose y vuelva rígida. Existen tres formas principales de la enfermedad:

Esclerodermia localizada (también llamada morfea): por lo general afecta sólo la piel en regiones aisladas del cuerpo. Esta forma es menos seria.
Esclerodermia sistémica: afecta áreas generalizadas de piel u órganos internos, especialmente los pulmones. Algunas categorías de esta forma de esclerodermia son más serias y pueden ser mortales.
Síndrome de superposición: puede incluir características de la esclerodermia y de otros síndromes autoinmunes.

Causas

La sobreproducción de colágeno y otras proteínas del tejido conectivo es la principal característica de esclerodermia, pero no está claro lo que causa esta sobreproducción. El mal funcionamiento del sistema inmune puede contribuir con el exceso de producción de colágeno. También existen pruebas que indican que la esclerodermia puede ser provocada por anomalías vasculares.
Factores de riesgo

Estos factores incrementan su probabilidad de desarrollar esclerodermia. Informe al médico si presenta alguno de los siguientes factores de riesgo:

Sexo: femenino
Edad: entre 30 y 50 años
Exposiciones laborales (p. ej., a cloruro de polivinilo o polvo de sílice)
Predisposición genética

Síntomas
Esclerodermia localizada

En general, los síntomas solamente afectan la piel. Este trastorno no llega a afectar los órganos internos. Las lesiones cutáneas se pueden revertir completamente en unos cuantos meses o en unos cuantos años. En algunos casos, éstas conllevan a desfiguración permanente. Los síntomas incluyen:

Porciones endurecidas en la piel, con más frecuencia en el rostro o tronco (morfea)
Líneas de piel engrosada que se pueden extender hasta los músculos y los huesos subyacentes (esclerodermia o morfea lineal)

Esclerodermia sistémica

Esta forma de la enfermedad por lo general se subdivide en limitada o difusa. Muchos casos de enfermedad limitada comienzan de forma paulatina con el fenómeno de Raynaud . Esta afección involucra inflamación, hormigueo, adormecimiento, coloración azul y blanca, y dolor en los dedos de las manos y de los pies. Es provocada por frío o angustia emocional y puede, a lo largo de los años, progresar y engrosar la piel.

Síntoma del fenómeno de Raynaud
Poca irrigación sanguínea en los dedos, vasoconstricción

© 2011 Nucleus Medical Media, Inc.

La esclerodermia difusa llega de manera más repentina y puede avanzar hasta involucrar no sólo la piel, sino también los órganos internos. Otros síntomas de esclerodermia difusa pueden incluir:

Engrosamiento difuso y endurecimiento de la piel
Dolor, rigidez, e inflamación articular y muscular
Problemas con la respiración, ingestión, y digestión de alimentos a causa de engrosamiento y endurecimiento de pulmón, esófago, tejidos intestinales
Inflamación y engrosamiento de los vasos sanguíneos grandes y pequeños

Las complicaciones de la esclerodermia difusa pueden afectar prácticamente cada sistema del cuerpo. Las complicaciones importantes incluyen:

Sangrado
Hipertensión pulmonar
Problemas del ritmo cardiaco
Insuficiencia cardiaca
Insuficiencia renal
Hipertensión
Gangrena

Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. El diagnóstico se basa en los cambios en la piel. Otras pruebas pueden incluir:

Análisis de sangre
Estudio de motilidad esofágica
Radiografías : una prueba que usa radiación para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo, especialmente los huesos
Resonancia magnética : una prueba que usa ondas magnéticas para captar imágenes de estructuras internas del cuerpo
Tomografía computarizada (TC) : un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imágenes de las estructuras internas del cuerpo
Biopsias de piel y otros tejidos: extracción de una muestra de tejido para su evaluación

Tratamiento

No hay tratamiento para curar la esclerodermia. Los tratamientos tienen el objetivo de aliviar los síntomas.
Articulaciones y Músculos

Aspirina
Medicamentos antiinflamatorios no esteroidales
Corticosteroides

Esófago y Tracto Digestivo

Medicamentos para limitar la producción de ácido en el estómago
Comidas en pequeñas proporciones y frecuentes
Dormir con su cabeza elevada para evitar reflujo de ácido

Piel y Órganos Internos

Corticosteroides
Supresores inmunes
Fototerapia

Problemas Renales y/o Presión Arterial Elevada

Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y otros medicamentos antihipertensivos
Tratamiento de la hipertensión pulmonar (p. ej., bosentan , sildenafil )

Fenómeno de Raynaud

Bloqueadores del canal de calcio, como nifedipina : para dilatar los vasos sanguíneos de las extremidades
Abrigo y ropa adecuados para evitar el frío
No fumar

Movilidad Restringida

Fisioterapia y ejercicio para mantener la circulación, flexibilidad articular, y fuerza muscular

Prevención

No hay indicaciones para prevenir la esclerodermia porque se desconoce la causa.

RESOURCES:

Scleroderma Foundation
http://www.scleroderma.org/

Scleroderma Research Foundation
http://www.srfcure.org/

CANADIAN RESOURCES:

Arthritis Society
http://www.arthritis.ca/

Scleroderma Society of Canada
http://www.scleroderma.ca/

References:

Arthritis Foundation website. Available at: http://www.arthritis.org .

http://www.aurorahealthcare.org/yourhealth/healthgate/getcontent.asp?URLhealthgate="103497.html"

Afectación cutánea

Aparece prácticamente en el 100% de los pacientes (aunque, como hemos comentado antes, existe una entidad denominada esclerosis sistémica sine scleroderma en la que hay afectación orgánica sin lesión cutánea). El endurecimiento de la piel en las zonas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas o acroesclerosis proporciona el diagnóstico definitivo en el 90% de los casos; sin embargo, la esclerodactilia por sí sola no permite el diagnóstico, ya que puede estar relacionada con otros procesos como la enfermedad de Raynaud u otras alteraciones de la circulación periférica. En los pacientes con formas limitadas, la afectación cutánea comienza por los dedos de las manos y pies, y evoluciona lentamente durante años a antebrazos, cara y cuello. En los pacientes con formas difusas progresa rápidamente durante meses, desde manos y pies a antebrazos, piernas, muslos y tronco.

La lesión cutánea evoluciona típicamente en tres fases: la la edematosa, esclerótica o indurativa y la atrófica. En la fase edematosa, la piel está tensa con edema difuso e indoloro y pueden aparecer cambios de coloración. En la fase Colección ACR - 1998indurada el edema es reemplazado por un engrosamiento duro de la dermis que hace que la piel se adhiera a las estructuras profundas y pierda los pliegues cutáneos, dificultando la movilidad normal, especialmente la extensión de los dedos y la apertura bucal; la epidermis se adelgaza, por lo que la piel afecta es generalmente fina y brillante. Los anejos cutáneos desaparecen perdiéndose pelo y desapareciendo la sudoración en las extremidades. Pueden aparecer trastornos de la pigmentación con hiperpigmentación, acromia o la combinación de ambas, por lo que la piel pude adoptar un aspecto moteado. Los dedos se afilan progresivamente y pueden aparecer úlceras en zonas acras o sobre prominencias óseas dado que son zonas más vulnerables a traumatismos, que son úlceras de difícil tratamiento debido a la piel donde asientan y a su escasa vascularización. En la fase atrófica, el engrosamiento dérmico desaparece y vuelven a aparecer pliegues cutáneos aunque la epidermis y los anejos cutáneos permanecen atróficos.

Cuando la enfermedad se inicia en los antebrazos, brazos o tórax, la piel se torna brillante, anacarada y ofrece cierta resistencia a ser plegada. El cuello puede afectarse de forma precoz y mostrar pliegues endurecidos a modo de bandas, cuando se fuerza la extensión del mismo (es el conocido como "signo del cuello").

La cara adquiere también un aspecto muy característico, con pérdida de los pliegues fisiológicos con un aspecto de seudorrejuvenecimiento en estadios iniciales. Posteriormente se pierden las líneas de expresión, la nariz se torna pequeña y afilada, los párpados inferiores se atrofian y endurecen, lo que puede dificultar el cierre completo de los ojos. Se reduce la apertura bucal (microstomía) y, aparecen pliegues radiales peribucales. En las mejillas, dorso de nariz, frente y labios pueden observarse las típicas telangiectasias.

La calcinosis consiste en el depósito de calcio a nivel subcutáneo, asentando sobre prominencias óseas de dedos, antebrazos, alrededor de codos y rodillas en cresta ilíaca y zonas paravertebrales. La piel donde asientan se torna eritematosa y acaba ulcerándose, dando salida a un material blanco y espeso constituido por cristales de hidroxiapatita. La causa de la calcinosis es desconocida y no se han registrado alteraciones en el metabolismo fosfocálcico.

http://www.institutferran.org/esclerodermia.htm


http://www.biosalud.org/imprimir.php?id=420


http://www.ucl.ac.uk/news/news-articles/0709/07092002

http://ocw.tufts.edu/Content/19/CourseHome/302625/302634


Esclerodermia:

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que afecta de forma primaria a la piel y al tejido subcutáneo y que puede afectar a órganos sistémicos como los pulmones, tracto digestivo y corazón y cuyo hallazgo patológico más característico es el depósito en exceso de colágeno dando lugar a fibrosis en los tejidos afectos.

La esclerodermia se clasifica en formas localizadas con afectación únicamente cutánea y formas sistémicas en las que existe afectación visceral(Tabla X). El término de esclerodermia se aplica tanto a la enfermedad localizada como a la sistémica, si bien también suele utilizarse el término de morfea para las lesiones localizadas y el término de esclerodermia o esclerosis sistémica para las formas sistémicas. Las dos enfermedades difieren tanto en la forma de evolución como en el pronostico. Los cambios cutáneos que presentan son similares en forma de esclerosis cutánea y de atrofia. La relación entre la esclerodermia localizada, o morfea, y la esclerodermia sistémica es semejante a la existente entre el lupus eritematoso cutáneo y el sistémico.


Tabla X

Formas clínicas de esclerodermia

Localizada


Morfea


Localizada


Placas únicas o múltiples localizadas preferentemente en el tronco

Generalizada


Cuatro o más placas de >3 cm, afectando >2 áreas corporales.Lesiones generalizadas, sin afectación visceral ni fenómeno de Raynaud

Lineal
Tronco y extremidades

Afectación preferente en la infancia. Los cambios cutáneos siguen una distribución dermatomal y pueden provocar cambios en el crecimiento
cabeza y cuello En golpe de sable Induración lineal de la dermis de cara y cuero cabelludo, con posible afectación de musculo, hueso y sistema nervioso central
Parry Romberg Pérdida de dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso con afectación facial unilateral
Morfea panesclerótica Afectación circunferencial de miembros con afectación de epidermis, dermis, tejido subcutáneo, músculo y hueso.

Mixta


combinación de 2 o más tipos de morfea localizada

Sistémica


Esclerodermia sistémica limitada


esclerosis cutánea acral (distal de muñecas o tobillos). Fenómeno de Raynaud de mucho tiempo de evolución

Esclerodermia sistémica difusa


Afectación acral y troncal. Fenómeno de Raynaud y cambios cutáneos de poco tiempo de evolución

Síndromes Overlap


Hallazgos clínicos de esclerodermia sistémica y al menos de una de otra enfermedad autoinmune (lupus, dermatomiositis y/o artritis reumatoide)



Esclerodermia localizada o morfea:Es una enfermedad benigna de curso crónico, caracterizada por la presencia de áreas de piel indurada. La morfea es de causa desconocida. Clínicamente existen 2 formas de morfea, la llamada morfea en placas (localizada y generalizada) y la morfea lineal.

La morfea en placas se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas, que en el centro de la lesión adoptan una coloración blanquecina mientras que en los bordes están rodeadas de un anillo eritemato-violáceo, conocido como anillo lileáceo. A medida que la lesión progresa, la zona blanquecina central se hace más evidente, con áreas de endurecimiento cutáneo, desaparición de los anejos y cambios pigmentarios. Las placas suelen ser redondas u ovaladas de un tamaño entre 2 y 15 cm.

La morfea lineal es una forma de morfea en la cual las lesiones se distribuyen longitudinalmente afectando a una extremidad y suelen asociarse a limitaciones en el movimiento. Existe una forma especial de esclerodermia lineal denominada "esclerodermia en golpe de sable", en la cual las lesiones afectan inicialmente a la región frontoparietal con la aparición de áreas de endurecimiento y contracción cutánea, que pueden asociarse a alopecia cicatricial y atrofia ósea subyacente.

Otra forma rara de morfea es la morfea panesclerótica incapacitante de los niños, en la cual no existe afectación sistémica. Se caracteriza por una marcada esclerosis superficial y profunda que afecta principalmente a tronco y extremidades, con desarrollo de contracturas en flexión, osteoporosis, artralgia y deformidades en garra de las manos.

El estudio histológico de las lesiones de morfea se caracteriza por una atrofia epidérmica y por un engrosamiento dérmico con presencia de una colágena engrosada y densa, con aumento del número de fibroblastos y pérdida de los anejos cutáneos.

Esclerodermia sistémica

La esclerodermia sistémica es una enfermedad del tejido conectivo en la que existe afectación cutánea y de órganos internos incluyendo el tracto digestivo, pulmones, riñones y corazón. Se desconoce la etiología exacta de la esclerodermia, dado que se asocia a la presencia de autoanticuerpos y alteraciones en la inmunidad humoral y celular, se clasifica dentro de las enfermedades autoinmunes, pero también existe la posibilidad de que sea respuesta a un agente infeccioso o tóxico y así se han descrito cuadros semejantes a la esclerodermia como son el síndrome del aceite tóxico, la enfermedad de Lyme o las reacciones a los implantes cosméticos de silicona. La patofisiología de la esclerodermia no está bien establecida existiendo en su desarrollo factores vasculares, inflamatorios y especialmente el aumento de la síntesis y deposito de colágeno en los tejidos afectos.

En relación a la intensidad de la afectación cutánea y sistémica, se puede dividir en dos grupos, esclerodermia sistémica limitada y difusa.

La forma sistémica limitada tiene una esclerosis cutánea limitada, generalmente acral, afectando a zonas distales de muñecas y tobillos, de curso más lento, con afectación de órganos sistémicos menos evidente y con fenómeno de Raynaud de largo tiempo de evolución (Tabla XI), cuando la forma limitada se acompaña de calcinosis, raynaud, alteraciones en la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias, se conoce con el acrónimo de síndrome de CREST.

La forma difusa se caracteriza por el desarrollo de esclerosis cutánea generalizada por encima de las muñecas, con afectación de órganos internos y fenómeno de Raynaud de poco tiempo de evolución. En estos pacientes la afectación vascular suele ser más importante.



Tabla XI
Formas clínicas de la esclerodermia sistémica

limitada


difusa

Fenómeno de Raymaud de larga evolución

Afectación cutánea limitada (partes acras)

Desarrollo tardío de telangiectasias, calcificaciones y fibrosis pulmonar

Anticuerpos anticentrómero positivos



Intervalo corto entre el inicio del fenómeno de Raynaud y el desarrollo de cambios cutáneos

Afectación troncal y periférica

roces de fricción tendinosos

fibrosis pulmonar, insuficiencia renal, afectación digestiva y miocárdica

hemorragia capilar en pliegue ungueal

Ac Anti-SCL 70 positivos

Ac Anticentrómero negativos



La esclerodermia sistémica se caracteriza por la existencia de dos marcadores cutáneos presentes en la mayoría de pacientes, el fenómeno de Raynaud y la acroesclerosis. El fenómeno de Raynaud se observa en el 98% de los pacientes con esclerodermia y en el 70% es el síntoma inicial. Este fenómeno consiste en episodios de isquemia digital que son desencadenados por factores como el frio o las emociones. Típicamente se manifiesta por palidez en los dedos, seguido de cianosis y rubor. La palidez indica el vasoespasmo, la cianosis representa la isquemia debida a la disminución del oxígeno en la sangre venosa y el rubor refleja la hiperemia reactiva tras el retorno del flujo sanguíneo. El fenómeno de Raynaud asociado a esclerodermia sistémica suele acompañarse de cambios capilares en la cutícula ungueal. La acroesclerosis cutánea se manifiesta inicialmente en las manos, que muestran edema y tumefacción de los dedos, mientras que en los pliegues ungueales aparecen lesiones eritematosas, siendo posible observar la existencia de capilares dilatados. Cuando existe afectación de vasos de mayor calibre pueden desarrollarse infartos en el pulpejo de uno o más dedos que darán lugar al desarrollo de cicatrices y áreas atróficas. La fase más avanzada de la enfermedad se caracteriza por una marcada esclerosis que puede acompañarse de destrucción del tejido periungueal y óseo, y formación de contracturas en flexión. Estos enfermos también pueden presentar afectación facial, los cambios más característicos se observan alrededor de la boca, con aparición de fisuras y arrugas y limitación en la apertura bucal (microstomia). Los pacientes con esclerodermia sistémica pueden desarrollar otros cambios cutáneos no relacionados directamente con la esclerosis que incluirían calcinosis cutánea (nejm 2011), alteraciones pigmentarias y cambios vasculares del tipo livedo reticularis y vasculitis livedoide. La calcinosis suele observarse en los dedos de la mano, es más frecuente en mujeres y en ocasiones sólo es demostrable mediante estudios radiográficos.

Estudios serológicos en pacientes con esclerodermia:

El 90% de los pacientes con esclerodermia sistémica presentan auto-anticuerpos circulantes. Los ANA suelen ser positivos en la mayoría de los pacientes. Existen dos anticuerpos específicos de la esclerodermia que son el anti-centrómero y el anti-Scl-70 (topoisomerasa I). Los anticuerpos anticentrómero se observan en el 99% de los enfermos con la forma de esclerodermia limitada o síndrome de CREST y su presencia en general confiere un buen pronóstico. El Ac-anti-Scl-70 es altamente específico de la forma difusa de esclerodermia sistémica su positividad se relaciona con el desarrollo de fibrosis pulmonar y mal pronóstico.

El tratamiento de la esclerodermia es difícil, los tratamientos están dirigidos a mejorar la circulación, a reducir las reacciones inmunes involucradas en el desarrollo de la esclerodermia y a reducir la síntesis de colágeno, para lo cual se utilizan vasodilatadores, inmunosupersores y antifibróticos (tabla XII). El tratamiento de la la esclerodermia localizada o morfea incluye la aplicación tópica de corticoides, calcipotriol, administración oral de calcitriol o la exposición a UVA y PUVA.

Tabla XII
Tratamiento de la esclerodermia

Localizada


Sistémica

Corticoides tópicos

Calcitriol y calcipotrieno

UVA y PUVA

Metotrexate



Vasodilatador

Nifedipina

Losartan

prostaciclinas y prostaglandinas

Bosentan

Sildenafilo

Inmunosupresor

Metotrexate

Ciclosporina

Antifibrótico

D-penicilamina

Fototerapia con UVA-1

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLLE/CLlupus.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000429.htm

La esclerodermia (gr. "piel endurecida"), también llamada esclerosis sistémica progresiva y síndrome de CREST, es una enfermedad del tejido conectivo difuso caracterizada por cambios en la piel, vasos sanguíneos, músculos esqueléticos y órganos internos. Se desconoce(n) la(s) causa(s) de esta enfermedad,o bien; es un conjunto de enfermedades que afectan el tejido conectivo del cuerpo. Este tejido le da soporte a la piel y a los órganos internos. La esclerodermia hace que el tejido conectivo se endurezca y se ponga grueso. También puede causar hinchazón o dolor en los músculos y en las articulaciones.

http://es.wikipedia.org/wiki/Esclerodermia

http://html.rincondelvago.com/esclerodermia.html

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