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Nombre: Eritema multiforme

Tipo: Inflamación de la piel

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Información: Resumen: El eritema multiforme es una enfermedad de la piel y las mucosas que se manifiesta con lesiones eritematosas y de tipo vesículo-ampollar. Las lesiones vesiculo-ampollares y erosivas a nivel de la cavidad oral y la piel pueden ser causadas por un amplio grupo de patologías. La etiología de las mismas también puede ser muy variable, desde una causa traumática o química por contacto, hasta una causa autoinmune. Dado que en ocasiones es difícil hacer un diagnóstico diferencial para discernir la etiología de las lesiones, es importante conocer los detalles clínicos y los aspectos epidemiológicos e histopatológicos de cada una de ellas.
En este artículo se hace una revisión de los aspectos epidemiológicos, etiopatogénicos, clínicos, histopatológicos, de tratamiento y pronóstico del eritema multiforme.

Palabras clave: Eritema multiforme, Mucosa oral.

Abstract: Erythema multiforme is a disorder of the skin and mucosal membranes, manifesting as erythematous and vesicle-blister lesions. In the oral cavity, the vesicle-blister and erosive lesions can be caused by a considerable variety of disorders. The underlying etiology is highly variable, and ranges from traumatisms or contact chemical action to autoimmune mechanisms. Since a differential diagnosis is sometimes difficult to establish, it is important to know the clinical, epidemiological and histological particularities of each of the possible causes.
A review is made of the epidemiological, etiopathogenic, clinical, histological, management and prognostic characteristics of erythema multiforme.

Key words: Erythema multiforme, Oral mucosa.



BIBLID [1138-123X (2004)9:4; julio-agosto 361-476]

Gavaldá-Esteve C, Murillo-Cortés J, Poveda-Roda R. Eritema multiforme. Revisión y puesta el día. RCOE 2004;9(3):415-423.



Introducción

El eritema multiforme (EM) o eritema polimorfo es una enfermedad aguda de la piel y/o de las mucosas de naturaleza inmunológica, que puede comportarse como crónica recurrente, y que se caracteriza por presentar lesiones cutáneas eritemato-bullosas de varios tipos y/o lesiones mucosas pluriorificiales de tipo vesículo-ampollar1-6.

En cuanto a la clínica, clásicamente se distingue entre una forma menor o recurrente y las formas mayores que incluyen el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y el síndrome de Lyell o necrólisis epidérmica tóxica (NET)1,5,7-9, aunque hay autores que las consideran entidades diferentes10,11**-13*.

Epimediología. Etiopatogenia

La aparición del EM puede darse a cualquier edad con un pico de incidencia en pacientes jóvenes, sobre todo entre la segunda y tercera décadas de la vida1,2,14. También puede aparecer en niños aunque es raro, sobre todo, en la primera infancia14,15.

La incidencia del EM mayor es según Nanda et al15 de 0,8-6,0 por millón y año.

Predomina ligeramente en el sexo masculino1,8,12 con una proporción que oscila entre 3:2 a 2:115 y no parece existir predilección racial16.

Su etiología es desconocida aunque en muchos casos aparece vinculado a factores predisponentes como infecciones por virus (tabla 1). El más frecuente es el herpes simple (VHS), pero también por hepatitis o mononucleosis infecciosa5. Se ha demostrado por métodos de reacciones de polimerasa en cadena (PCR) la presencia de DNA del VHS en las lesiones de la piel y también se ha hallado el DNA viral en las células epiteliales por métodos de hibridación in situ17. Asimismo, se han descrito como factores desencadenantes la infección por Mycoplasma pneumoniae y la ingesta de determinados fármacos1,2,4,7,9,12,18*-21.



El herpes es el principal factor de riesgo del EM menor (forma recurrente) y se estima que entre el 15 y el 63% de los casos de EM son secundarios al VHS y que la mayoría de casos considerados hasta ahora como idiopáticos estarían relacionados con infecciones subclínicas por VHS5. Los fármacos se asocian sobre todo con las formas mayores (síndrome de Stevens-Johnson y síndrome de Lyell)12,18*, aunque también el EM menor puede estar desencadenado por fármacos8. No hay evidencia objetiva de que la dosis del medicamento influya en el grado de intensidad del EM8,22. El número de fármacos que pueden provocar el cuadro es muy amplio y continuamente se describen nuevos casos de EM relacionados con los mismos, por lo que es un listado siempre abierto a nuevas aportaciones (tabla 2).

http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1138-123X2004000400004

Eritema multiforme

Es un trastorno cutáneo debido a una reacción alérgica o a una infección.
Causas, incidencia y factores de riesgo

El eritema multiforme es un tipo de reacción de hipersensibilidad que se presenta en respuesta a medicamentos, infecciones o enfermedad. Los medicamentos abarcan:

Barbitúricos
Penicilinas
Fenitoína
Sulfamidas

Entre las infecciones se pueden mencionar:

Herpes simple
Micoplasma

Se desconoce la causa exacta. Se cree que el trastorno involucra daño a los vasos sanguíneos de la piel, seguido de daño a los tejidos cutáneos.

Algunas formas de esta afección son más graves que otras.

El eritema multiforme menor no es muy grave. La mayoría de los eritemas multiformes son causados por herpes simple o infecciones por micoplasma.
El eritema multiforme mayor es más grave y se conoce como síndrome de Stevens-Johnson. La forma más grave es causada generalmente por reacciones a medicamentos, en lugar de infecciones.

El eritema multiforme ocurre principalmente en niños y adultos jóvenes.
Síntomas

Fiebre
Sensación de malestar general
Picazón en la piel
Dolores articulares
Lesiones cutáneas múltiples
comienzan rápidamente y pueden retornar;
pueden diseminarse;
puede aparecer como nódulo, pápula o mácula y pueden lucir como urticaria;
lesión central rodeada de anillos concéntricos de palidez y enrojecimiento, también denominada "diana", "iris" o "blanco";
pueden tener vesículas y ampollas de diferentes tamaños (bulas);
localizadas en la parte superior del cuerpo, piernas, brazos, palmas, manos o pies;
pueden comprometer la cara o los labios;
generalmente iguales en ambos lados (simétricas).

Otros síntomas que se pueden presentar con esta enfermedad son:

Ojos inyectados en sangre.
Resequedad ocular.
Ardor, picazón y secreción ocular.
Dolor ocular.
Úlceras bucales.
Problemas de visión.

Signos y exámenes

El diagnóstico se basa principalmente en la apariencia de la lesión cutánea, especialmente si hay una historia de factores de riesgo o enfermedades asociadas.

Los exámenes pueden abarcar:

Signo de Nikolsky
Biopsia de lesión de piel y examen microscópico del tejido

Tratamiento

Los objetivos del tratamiento comprenden:

Controlar la enfermedad que está causando la afección.
Prevenir la infección.
Tratar los síntomas.

Deje de tomar cualquier medicamento sospechoso, con la aprobación del médico.

El tratamiento de los síntomas leves puede abarcar:

Medicamentos como los antihistamínicos para controlar la picazón.
Compresas húmedas aplicadas a la lesiones cutáneas.
Antivirales orales si es causada por herpes simple.
Medicamentos de venta libre, como paracetamol, para disminuir la fiebre y el malestar.
Anestésicos tópicos (especialmente para lesiones bucales) para aliviar el malestar que interfiere con las actividades de comer y beber.

El tratamiento de los síntomas graves puede abarcar:

Antibióticos para controlar las infecciones cutáneas secundarias.
Corticosteroides para controlar la inflamación.
Hospitalización y tratamiento en unidad de cuidados intensivos o unidad de quemados para casos graves, síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica.
Inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso patológico.

Practicar una buena higiene y mantenerse alejado de otras personas puede ayudar a prevenir infecciones secundarias.

Los injertos de piel pueden servir en casos en los que están afectadas grandes áreas del cuerpo.
Expectativas (pronóstico)

Las formas leves del eritema multiforme generalmente mejoran en 2 a 6 semanas, pero pueden retornar, mientras que las formas más severas pueden ser difíciles de tratar. El síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica tienen altas tasas de mortalidad.
Complicaciones

Infección sistémica, sepsis
Pérdida de líquidos corporales, shock
Ocasionalmente lesiones en órganos internos que producen:
inflamación del corazón (miocarditis)
inflamación del pulmón (neumonitis)
inflamación del riñón (nefritis)
inflamación del hígado (hepatitis)
Daño y cicatrización permanente de la piel
Infección cutánea (celulitis)

Situaciones que requieren asistencia médica

Acuda a la sala de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si tiene síntomas de eritema multiforme. Si hay compromiso de una gran área corporal, es una situación de emergencia.
Nombres alternativos

Síndrome de Lyell; Síndrome de Stevens-Johnson; Eritema multiforme menor; Eritema multiforme mayor
Referencias

In: Habif TP, ed. Clinical Dermatology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Mosby Elsevier; 2009:pp 710-714.

Weber DJ, Cohen MS, Morrell DS, Rutala WA. The acutely ill patient with fever and rash. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Disease. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 52.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000851.htm

ritema Multiforme
Martes, 14 de Septiembre de 2010 19:07 | Imprimir | E-mail

INFORMACIÓN GENERAL

El eritema multiforme es una enfermedad inflamatoria aguda de la piel y se divide clínicamente en tipos menor y mayor de acuerdo con las manifestaciones clínicas.

Casi el 90% de los casos de eritema multiforme menor es consecutivo a brotes de herpes simple por lo que se conoce como “eritema multiforme relacionado con el herpes” (HAEM) . La denominación eritema multiforme mayor ha sido sustituido por tres términos:
1. Síndrome de Stevens-Johnson, cuando la perdida cutánea es menor del 10% de la superficie corporal
2. Necrólisis epidérmica tóxica, cuando hay perdida cutánea de mas del 30% de la superficie corporal
3. Superposición del síndrome de Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica en casos de denudación de la superficie corporal de entre el 10 y 30%.

Todas estas variantes se caracterizan por toxicidad y afección de dos o mas superficies mucosas (a menudo la oral y conjuntiva).

El eritema multiforme también se manifiesta con ulceración crónica o recidivante localizada en la mucosa oral, con lesiones cutáneas presentes en solo la mitad de los casos.

Esta entidad patológica se deben mas a menudo a fármacos, en especial sulfonamidas, AINES, alopurinol y anticonvulsivos. La exposición a fármacos vinculados con eritema multiforme puede ser sistémica o tópica.
SINTOMAS Y SIGNOS

Se observa una lesión clásica en diana, que se observa mas a menudo en el eritema multiforme asociado a herpes, consiste en tres zonas concéntricas de diferente color y se encuentra con distribución acral en manos y pies.

En caso del Síndrome de Stevens-Johnson, las erupciones ampollosas vinculadas con fármacos aparecen con lesiones purpúricas elevadas a manera de diana, con solo dos zonas de cambio de color y una ampolla central, o maculas rojas o purpúricas indefinidas.

Puede haber dolor al comer, deglutir y orinar, si las mucosas correspondientes están afectadas.
DIAGNOSTICO

No son útiles los estudios sanguíneos para el diagnostico. La biopsia de piel es diagnostica.
COMPLICACIONES

En casos graves pueden afectarse la mucosa traqueobronquial y la conjuntiva con la cicatrización consiguiente.
TRATAMIENTO

La necrólisis epidérmica tóxica se trata mejor en una unidad dedicada a la atención de quemaduras. No es necesario el ingreso de los pacientes al hospital, a menos que la afección de la mucosa interfiera con la hidratación y nutrición.

Las lesiones abiertas se tratan como quemaduras de segundo grado. La interrupción inmediata del fármaco causal (antes de que surjan las ampollas) es un factor pronostico significativo de resultado.

El retraso en el establecimiento del diagnostico y la continuación inadvertida del medicamento causal ocasionan mayor morbilidad y mortalidad.

En casos graves se debe iniciar esquema de corticosteroides en dosis altas, deben iniciarse antes de que aparezca las ampollas y con dosis de moderadas a altas principalmente de Prednisona.
PRONOSTICO

El eritema multiforme menor suele durar de dos a seis semanas y puede recurrir. El eritema multiforme mayor puede ser grave con una mortalidad de casi 30% en pacientes con afección de mas del 30% de la superficie corporal.




Diagnostico clínico y tratamiento
Stephen J. McPhee; Maxine A. Papadakis
48ª edición
2009
Págs.; 123-124

Dra. Bertha Itzel Concepción García González MPSS

http://www.entornomedico.org/enfermedadesdelaalaz/index.php?option=com_content&view=article&id=470&Itemid=480

http://www.doctorsofusc.com/condition/document/121167

RESUMEN

El Eritema Multiforme (EM) es una reacción cutánea aguda generalmente benigna y autolimitada, asociada a la infección por Virus Herpes Simplex (HSV). Se caracteriza por lesiones polimorfas y tipo diana en extremidades y mucosas. Presentamos un paciente de 22 años con pápulas, vesículas y ampollas, que evoluciona con un 90% de la superficie corporal comprometida en tres semanas. Se realizó una reacción de polimerasa en cadena para HSV, resultando positiva en una costra. La biopsia de piel y la tinción de inmunohistoquímica positiva para linfocitos T CD4, fueron compatibles con EM ampollar asociado a HSV. Destacamos la importancia de la correlación clínico patológica, apoyada por el estudio virológico, en el diagnóstico de este caso de presentación atípica. Los hallazgos de laboratorio confirmaron lo descrito en la literatura respecto de la patogenia del EM asociado a HSV.

PALABRAS CLAVE: Eritema Multiforme; Eritema Multiforme Ampollar; Virus Herpes Simplex.

SUMMARY

Erythema Multiforme (EM) is a generally benign and self-limited acute cutaneous reaction, associated with Herpes Simplex Virus (HSV) infection. It is characterized by polymorphic "target" lesions in extremities and mucosal tissues. We report a 22-year old patient with papules, vesicles and blisters, which evolved to cover 90% of the body in three weeks. We performed a PCR study for HSV, which was positive in a crust. A skin biopsy and positive immunohistochemical stain for LT CD4 were compatible with bullous EM associated with HSV. We underline the importance of pathological clinical correlation, reinforced by a virological study, in the diagnosis of this case with atypical symptoms. The laboratory findings confirmed literature descriptions with respect to the pathogenicity of EM associated with HSV.

KEY WORDS: Erythema Multiforme; Bullous Erythema Multiforme; Herpes Simplex Virus.

INTRODUCCIÓN

El Eritema Multiforme (EM) fue descrito en 1866 por Ferdinand von Hebra. Actualmente se acepta que esta patología es una reacción aguda de la piel, que agrupa un amplio espectro de lesiones cutáneas. Su evolución por lo general es benigna, recurrente y de remisión espontánea.
Característicamente se presenta como una erupción compuesta por máculas, pápulas, ampollas y lesiones diana, distribuidas simétricamente 1. Las lesiones se ubican preferentemente en la zona distal de las extremidades y en un 70 % existe compromiso de mucosas 2. Es una entidad clínica de baja morbilidad y no se ha reportado mortalidad 3.
En los últimos años se ha acumulado evidencia que sostiene que, el EM es clínica y etiopatogénicamente diferente del Síndrome de Stevens-Johnson y de la necrólisis epidérmica tóxica 4,5. Este es un cuadro eminentemente post infeccioso, asociado con frecuencia a virus herpes simplex (HSV), pero también a otros agentes como Mycoplasma pneumoniae y virus varicella-zoster (VZV) 1. La histopatología se caracteriza por daño epidérmico con degeneración hidrópica de células basales, junto a necrosis focal de queratinocitos, acumulación de células mononucleares alrededor de los vasos sanguíneos de la dermis y edema endotelial. Típicamente se encuentra exocitosis de linfocitos y células mononucleares. El daño epidérmico es más prominente en las lesiones diana 1.
El eritema multiforme ampollar es una forma atípica e infrecuente de EM, en la que se observa una ampolla central en las lesiones diana, que resulta de una inflamación intensa de la unión dermo-epidérmica 6. La causa más común de esta variante, al igual que en el EM típico, es la infección por HSV 7.

http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2009000400003

Fármacos indicados:

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