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Nombre: Dermatofibroma (histiocitoma fibroso benigno)

Tipo: Tumores cutáneos benignos

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Información: Dermatofibromas

¿Qué causa un dermatofibroma?


Un dematofibroma es un crecimiento redondo de color pardo o púrpura con localización común en la pierna o brazos. Los dermatofibromas contienen tejido cicatrizal y al tacto parecen una tumoración dura en la piel. Se desconoce por qué las personas desarrollan dermatofibromas. Algunos pueden ser ocasionados por picaduras de insectos. Son inofensivos y nunca resultan cancerosos.


Tratamiento

Los dermatofibromas. Pueden extirparse quirúrgicamente pero como son profundos, pueden dejar una cicatriz visible. Cuando un dermatofibroma es molesto, por ejemplo, si estorba al afeitarse o es irritado por la ropa, puede eliminarse congelandolo con nitrógeno líquido. El congelamiento con nitrógeno líquido sólo destruye la parte superior del crecimiento. Por lo tanto, el dermatofibroma, después de algunos años, puede volver a crecer. Cualquier otro crecimiento recurrente suele ser insignificante y puede ser tratado con congelamiento.

http://www.dermatologialeal.com/dermatof.htm

http://dermnetnz.org/lesions/dermatofibroma.html

Dermatofibroma. Variantes y diagnóstico diferencial

Prof. Dr. D. J. Santa Cruz

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TUMORES FIBROHISTIOCITICOS

El término "fibrohistiocítico" es esencialmente descriptivo y se refiere a una semejanza en microscopía óptica entre las células tumorales y los fibroblastos e histiocitos; no intenta guardar relación con alguna línea de diferenciación o histogénesis



FIBROHISTIOCITOMA

Un tumor bien delimitado, habitualmente dérmico, constituido por células de tipo fibroblástico y símil-histiocitario dispuestas en cortos fascículos entrelazados. Los dermatofibromas muestran un espectro histológico variado, aunque comúnmente se identifican dos tipos fundamentales: el fibroblástico y el histiocítico. La histología varia ampliamente de una lesión banal, a veces confundidas con pequeñas cicatrices hasta lesiones voluminosas con aspectos clínicos e histológicos llamativos.



FIBROHISTIOCITOMA (HIPER)CELULAR

De mayor tamaño que el tipo usual, pueden recaer hasta en un 26%. En la histología presentan mayor densidad celular, actividad mitótica, patrón de crecimiento fascicular y, con frecuencia, compromiso de la hipodermis superficial. En la misma línea se encuentran esos tumores con patrones infiltrativos que invaden el tejido adiposo. Es muy difícil distinguir esas lesiones con patrón infiltrativo local y los muy raro tumores con capacidad de metástasis.



FIBROHISTIOCITOMA ANEURISMATICO

Presenta espacios quísticos y hendiduras que imitan canales vasculares, sin revestimiento endotelial. Las áreas sólidas son, a menudo, celulares. Debe ser diferenciado del histiocitoma fibroso maligno angiomatoide y el sarcoma de Kaposi.



FIBROHISTIOCITOMA CON CELULAS ATIPICAS

Presenta rasgos clínicos-patológicos generales de fibrohistiocitoma, pero con una proporción variable de células con núcleos grandes e irregulares, provistos de nucleolo. Las mitosis son infrecuentes. Se debe hacer el diagnóstico diferencial con fibroxantoma atípico. Variantes de este tipo son los llamados dermatofibromas con células monstruosas.

DERMATOFIBROMA en empalizada

Esta variante presenta histológicamente áreas de empalizadas nucleares con mucha semejanza a los schwannomas. La lesión es obviamente S-100 negativa y tiene áreas periféricas más típicas de dermatofibromas.



DERMATOFIBROMA con células claras

Como su nombre lo indica, esta variante tiene una población celular con abundantes células de citoplasma claro.



DERMATOFIBROMA CON CÉLULAS GRANULOSAS

Se han descrito tambien dermatofibromas con células granulosas. Predeciblemente, las lesiones eran negativas para S-100 como hubiera sido el caso con el schwannoma de células granulosas.



DERMATOFIBROMA Atrófico

Esta variante presenta una presentación clínica con una depresión central. Histológicamente esto es visto como una proliferación fibroblástica que reemplaza y adelgaza la dermis reticular, un fenómeno llamativo cuando se compara con el grosor de la dermis no afectada por el tumor.

Dermatofibroma Asociado con carcinoma basocelular

Cuando algunos dermatofibromas tienen hiperplasias foliculares basaloides que semejan a un carcinoma basocelular (hiperplasia de Biberstein), raramente se encuentra carcinomas basocelulares verdaderos asociados a dermatofibromas.

FIBROMA ESCLEROTICO

El fibroma esclerótico, también conocido como storiform collagenoma, es una pequeña lesión solitaria color piel, por lo general inferior a 1 cm de tamaño. Histológicamente está constituido por haces colágenos hialinos hipocelulares, separados por hendiduras, con disposición verticilar. Se pueden ver lesiones múltiples integrando el Síndrome de Cowden. Se la interpreta como una variante de dermatofibroma, aunque existen tumores nerviosos con histología semejante. Algunas lesiones tienen células gigantes.



FIBROBLASTOMA GIGANTOCELULAR

Tumor superficial de la infancia constituido por células fusiformes incluidas en un estroma fibromixoide con características células gigantes multinucleadas que revisten espacios pseudovasculares con forma de hendidura. Algunos casos ocasionales pueden presentar recaída como dermatofibrosarcoma protuberans, un tumor sospechado de estrecha vinculación con este tumor.



TUMOR FIBROHISTIOCITICO PLEXIFORME

Esta lesión tiene componentes morfológicos y biológicos similares al dermatofibroma, pero también tienen diferencias substanciales.

Incidencia: Desde el nacimiento hasta 71 años. Media: 16. Mediana: 14.

Menores de 10 años(35%). Mujeres (71%).

Localización: Extremidades superiores (hombro y antebrazo) (63%). Extremidades inferiores (14%). Tronco(12%).

Patrón histológico multinodular, plexiforme: Fibrohistiocítico (43%). Fibroblástico (17%). Mixto (40%).
Cordones de fibroblastos, histiocitos y células osteoclasto-símiles.
Microhemorragias.
Inflamación crónica.
Raramente mitosis.

Inmunohistoquímica: Células gigantes: positividad para CD68, a 1ACT, a 1AT. Fibroblastos: positividad para actina músculo especifica.

Diagnósticos diferenciales: fibrohistiocitoma, hamartoma fibroso de la infancia, fibromatosis, fascitis nodular, fibrohistiocitoma angiomatoide.

Evolución: Crecimiento lento. Recurrencia (37%). Metástasis (2 pacientes, en ganglios linfáticos regionales).



HISTIOCITOMA DE CELULAS EPITELIOIDES

El histiocitoma de células epitelioides es una lesión descripta en 1988 por Wilson Jones y colaboradores y Everett y Barr, en 1988,como una variante de los fibrohistiocitomas.

A menudo se presenta como una lesión localizada en extremidades con un aspecto polipoide rojizo, semejante a un granuloma piógeno. Histológicamente suele mostrar un "collarete" epitelial y células acidófilas S100 negativas.

En 1994 Glusac y colaboradores describieron una variante celular.


Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

Esta lesión es un sarcoma de bajo grado de malignidad con frecuentes recurrencias clínicas y raro potencial metastásico. La lesión ocurre usualmente en pacientes jóvenes alrededor de la cintura torácica.

La histología es característica con haces fusocelulares celularmente homogéneos ordenados en verticilos o en rueda de carro. DFSP invade la grasa en un patrón característico rodeando individualmente los adipocitos para integrarlos en la masa tumoral. El componente superficial semeja de cerca a un neurofibroma rodeando en vez de desplazar los anexos cutáneos. La lesión es positiva para CD 34, un marcador relativamente específico para diferenciar DFSP de otras proliferaciones fibroblásticas. Existe una rara conversión en un fibrosarcoma. Hay variantes melanizadas (tumor de Bednar), mixomatosas y atróficas.

http://www.conganat.org/seap/reuniones/almagro2000/scruz/dfibroma.htm

DEFINICIÓN
El dermatofibroma, también llamado histiocitoma
fibroso benigno, histiocitoma solitario,
hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o
fibrosis nodular subepidérmica, es un tumor
benigno de origen fibroblástico o histiocítico,
muy frecuente, único o en número escaso, aunque
a veces puede ser múltiple, como ocurre en
pacientes inmunodeprimidos por tratamientos
inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha
descrito una variante familiar de dermatofibromas
múltiples. Puede aparecer a cualquier edad,
pero lo más frecuente es en adultos entre la 3.ª-
5.ª década. Es más común en mujeres de mediana
edad y localiza, sobre todo, en extremidades
inferiores.
ETIOPATOGENIA
Como sus diferentes nombres indican se le
considera un supuesto origen fibroblástico o histiocítico,
con carácter tumoral o reactivo. Aunque
lo más frecuente es que aparezca espontáneamente,
en el 20% de los pacientes existe un antecedente
previo de traumatismo o picadura de insecto.
En su histogénesis se pueden diferenciar varias
etapas: a) Tejido de granulación con numerosos
eritrocitos extravasados. b) Inflamación granulomatosa.
c) Fibrosis. Se podría concluir que el dermatofibroma,
histogénicamente, es un tipo diferenciado
de inflamación granulomatosa y fibrosante
que ocasiona un tumor.
En los últimos años, mediante inmunohistoquímia
se ha comprobado que muchas células
expresan factor XIIIa, hecho que le ha valido a
algunos autores a denominarlo dendrocitoma
dérmico. El CD34 es negativo y suele mostrar
positividad focal a viventina y actina de músculo
liso, pudiéndose estas formas interpretarse como
una diferenciación miofibroblástica.
CLÍNICA
Clínicamente se presenta como un tumor a
modo de pápula o nódulo dérmico, pequeño, único
o múltiple y de coloración variable entre
marrón, rojiza y negro-azulada (Fig. 1). Generalmente
es asintomático, de crecimiento lento y
mide pocos milímetros de diámetro aunque puede
llegar a tener un tamaño entre 2 y 3 centímetros. Se
han descrito formas gigantes y polipoideas. También
existen dermatofibromas múltiples y agrupados.
Como claves clínicas diagnósticas podemos
considerar su presentación con forma papulosa
rosada o nódulos marrones grisáceos en extremidades
inferiores, de pequeño diámetro y que la
compresión lateral origina un hoyuelo característico
(signo del hoyuelo) (Fig. 2).

http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma024.pdf

http://www.elmundo.es/elmundosalud/2010/03/03/pielsanadudasypreguntas/1267620325.html

http://goodhealthhub.com/dermatofibroma/

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