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Nombre: Acné Fulminans

Tipo: Trastornos de las glándulas sebáceas

Categoría: Acné

Información: El acné fulminans, también conocido como
acné maligno, se describió en 1959 como
acné conglobata ulcerativo febril agudo en un
adolescente de 16 años de edad.1 Se considera
una forma aguda y grave de acné, es poco frecuente y
afecta principalmente a varones en la segunda década de
la vida, por lo general sin antecedentes familiares de la
enfermedad.2
Sus causas se desconocen, pero se ha sugerido la elevada
concentración de antígenos de Propionibacterium
acnes, los cuales desencadenan una reacción inmunológica
tipo III o IV que provoca las manifestaciones sistémicas tan
severas.3 La influencia hormonal no está bien establecida,
pues algunos autores han observado que el incremento
importante en las concentraciones de testosterona provocan
el aumento en la secreción de sebo y, por tanto, la
proliferación de P. acnes. Sin embargo, las concentraciones
altas de testosterona no aparecen en todos los pacientes.4
Se informó el caso de un adolescente con acné fulminans
y elevadas concentraciones de andrógenos debido a hiperplasia
adrenal congénita.5
Los factores genéticos pueden participar de manera
importante, ya que se han observado gemelos con patrón
idéntico de acné fulminans.6 Además, se han detectado
antígenos HLA idénticos en familiares de individuos con
este tipo de acné, sobre todos los HLA A 2,3; B 7, 44; DR
4, 11; DQw 7, w 8.7
La isotretinoína combinada con esteroides sistémicos
es un tratamiento efectivo de este padecimiento; sin embargo,
paradójicamente, se ha reportado que esta sustancia
es un factor precipitante de acné fulminans, quizá porque
incrementa la fragilidad del canal pilosebáceo, lo que
resulta en contacto amplio de los antígenos de P. acnes y
el sistema inmunológico.8
El acné fulminans afecta la cara y el tórax anterior
y posterior. Morfológicamente, se manifiesta por inicio
súbito, con lesiones pustulosas que evolucionan a úlceras
necróticas con secreción purulenta, son dolorosas, originan
costras sanguíneas y cicatrices hipertróficas, y puede haber
sinus tractus.2 Se acompaña de fiebre, astenia, anorexia,
pérdida de peso y adenopatías; esplenomegalia y lesiones
de eritema nudoso;9 mialgias difusas, miositis, artralgias
(principalmente ilíacas, sacroilíacas y de rodillas) y lesiones
osteolíticas en el esternón, las clavículas, la cadera, los
tobillos y el húmero.10,11 Desde el punto de vista histológi
co, las lesiones provocadas por el acné fulminans afectan la
dermis superficial y profunda. Se distinguen por ulceración
epidérmica, infiltrado inflamatorio granulomatoso denso,
focos de necrosis, hemorragia y destrucción de folículos
pilosebáceos.12
Los estudios de laboratorio muestran leucocitosis,
anemia, aumento de la sedimentación de eritrocitos, proteinuria
y hematuria microscópica; los cultivos bacterianos
de sangre, articulaciones y huesos son negativos. En 50%
de los pacientes con estudios radiológicos se observan lesiones
líticas óseas y en 25%, lesiones destructivas severas,
como las que aparecen en la osteomielitis.13
Desde el punto de vista clínico, las lesiones pueden sugerir
acné conglobata, erupciones acneiformes, síndrome
SAPHO (sinovitis, acné, pustulosis, hiperostosis y osteítis)
y pioderma gangrenoso.3
El tratamiento del acné fulminans consiste en la combinación
de esteroides orales e isotretinoína. Se sugiere 0.5
a 1 mg/kg/día de prednisona durante dos a tres semanas,
con reducción gradual de la dosis hasta completar seis
semanas. La dosis de isotretinoína es variable; se recomienda
iniciar con 0.25 mg/kg/día, con aumento gradual,
pero algunos autores suelen indicar 0.5 a 1 mg/kg/día.14-17
Los corticoesteroides sistémicos y la isotretinoína suelen
iniciarse simultáneamente; sin embargo, algunos médicos
recomiendan iniciar la isotretinoína en la cuarta semana
de tratamiento con prednisona. Las sulfonas, como la
diamino-difenil-sulfona, son de valor limitado, pero pueden
indicarse cuando la isotretinoína no es aceptada. Se
sugiere la dosis inicial de 100 mg/día y cuando disminuyen
los síntomas se reduce la dosis a 50 mg/día por el tiempo
que resulte necesario; sin embargo, deben considerarse
los eventos hemolíticos relacionados con la deficiencia
de glucosa-6-fosfato-deshidrogenasa.14,13,17,18
La medición seriada de sedimentación eritrocitaria
y conteo de linfocitos son criterios relacionados con el
curso clínico de la enfermedad. Las recurrencias son
extremadamente infrecuentes; las lesiones óseas típicas
remiten con el tratamiento, pero la hiperostosis puede
permanecer. Las cicatrices hipertróficas pueden tratarse
con corticoesteroides intralesionales.3,17

http://www.medigraphic.com/pdfs/derrevmex/rmd-2009/rmd095f.pdf

http://emedicine.medscape.com/article/1072815-overview

Acné fulminans. Presentación de 1 caso

RESUMEN

Se informó de 1 paciente con acné conglobata de aproximadamente 3 años de diagnóstico, presentó agravamiento de sus lesiones, toma del estado general, fiebre, anemia, pérdida de peso, eritro acelerado y pruebas funcionales hepáticas alteradas; lo cual se interpretó como un acné fulminans. Se trató con esteroides y antibióticos, así como con cirugía e injerto de las lesiones.

DeCS: ERUPCIONES ACNEIFORMES/cirugía; ERUPCIONES ACNEIFORMES/quimioterapia; CORTICOSTEROIDES/uso terapéutico; PREDNISONA/uso terapéutico; TETRACICLINA/uso terapéutico.

El acné es una de las enfermedades cutáneas más frecuentes en la práctica médica, se observa en el 90 % de los adolescentes, pero puede desarrollarse y persistir en los adultos.1 Su intensidad abarca un amplio espectro, desde escasos comedones y pápulas hasta un proceso quístico nodular que afea la cara y el tronco.2

El acné fulminans fue descrito en 1958 por Burns y Colville. Es una reacción aguda y febril de acné conglobata que afecta principalmente a adolescentes varones y cuyos hallazgos clínicos son: acné ulcerocostroso, fiebre, pérdida de peso, artralgias, mialgias, eritema nudoso y hepatosplenomegalia.1-3

El laboratorio muestra aumento de la eritrosedimentación, aumento en la proteína C reactiva, aumento de los leucocitos (reacción leucemoide), elevación de las enzimas hepáticas, elevación de la gammaglobulina y los complejos circulantes. Radiológicamente se ven imágenes osteolíticas y hay aumento de la captación de tecnecio 99 (Tc 99) en el centellograma óseo.3

Recientemente se encontró un paciente con pericarditis, en el cual el ecocardiograma Doppler 2 D puso en evidencia un derrame pericardíaco grado II.4

Esta rara enfermedad responde pobremente a los antibióticos de amplio espectro y a los antiinflamatorios no esteroideos y no responde al tratamiento convencional del acné vulgar como son los retinoides orales y tópicos, el peróxido de benzoilo, entre otros; el tratamiento de elección son los corticoides orales.2,3,5,6

http://bvs.sld.cu/revistas/med/vol40_1_01/med09101.htm

http://en.wikipedia.org/wiki/Acne_fulminans

http://dermnetnz.org/acne/acne-fulminans.html

ACNE FULMINANS

Es una forma ulcerativa de acné que se caracteriza por lesiones nodulares, erosiones y escaras, junto con sintomatología general como fiebre, artralgias, mialgias, astenia y adinamia. Afecta mayormente al varón ado-lescente (25).

Las lesiones acneicas del rostro, especialmente la de los surcos nasolabiales y las del cuello pueden complicarse, transformándose en lesiones elongadas ( 2 a 5 cm de longitud ), sobreelevadas y con descarga periódica de pus. Histopatológicamente consisten en galerías epitelizadas que se conectan con la superficie de la piel en múltiples puntos. Se ha denominado a esta complicación del acné fulminans "draining sinus" ( tam-bién ha sido descripta en casos de acné conglobata ) (26).

http://www.yio.com.ar/acne/feroces.html

http://sibdi.ucr.ac.cr/CIMED/cimed10.pdf

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