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Nombre: Lupus eritematoso

Tipo: Enfermedades del tejido conectivo

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Información: Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease that is characterized by autoantibodies specific for highly conserved nuclear antigens, such as double-stranded DNA, histones and ribonuclear proteins. The requirements for the activation and response of self-reactive B cells — the source of autoantibodies — seem to be similar to those of normal, mature B cells. Encounter with cognate self-antigen in the presence of T-cell help induces activation (a). Activated B cells then form germinal centres, where they undergo class-switch recombination, somatic hypermutation and clonal selection — forming both effector and memory B cells. Effector B cells release IgG autoantibodies into the circulation (b), where they form immune complexes in the presence of ligands (SLE antigens). Despite the normal mechanisms (such as the complement system) for the uptake and clearance of immune complexes, excess immune complexes accumulate in the small vessels of organs, such as the kidney, where they become pathogenic. Accumulated immune complexes induce inflammation through local activation of the complement system and/or the binding of Fc receptors, which leads to the degranulation of mast cells and the infiltration of neutrophils and macrophages (c). C, complement component; TCR, T-cell receptor.

http://www.nature.com/nri/journal/v4/n10/fig_tab/nri1456_F1.html

El termino de enfermedades del colágeno se utiliza para describir un grupo de enfermedades sistémicas con marcada afectación cutánea y músculo-esquelética y que en su patogenia se encuentran alteraciones inmunes. En estas enfermedades se incluyen el lupus eritematoso, la dermatomiositis y la esclerodermia.

La capacidad del sistema inmune para distinguir lo propio de lo no propio es básico para generar las reacciones de inmunidad que confieren protección frente a los patógenos así como para mantener la tolerancia a los autoantigenos. Una alteración en el balance de estas dos situaciones, es decir una ausencia de respuesta frente a patógenos (inmunodeficiencia) o una respuesta excesiva o no controlada a antígenos (alergia o autoinmunidad) pueden dar lugar a diversas manifestaciones patológicas. El establecimiento de la autotolerancia representa un elemento esencial para evitar la patogénesis de las enfermedades autoinmunes. La supresión tímica de las células T autoreactivas es el mecanismo primario que da lugar a la autotolerancia. Sin embargo esta selección de células T autoreactivas no es completamente eficaz y en personas normales existen células T autoreactivas. Sin embargo, las enfermedades autoinmunes no son muy frecuentes (aunque pueden llegar a representar un 15% de las patologias en relación a la definición de las mismas). La tolerancia inmunológica se mantiene por varios mecanismos que incluyen la anergia, la ignorancia inmunológica y por mecanismos activos regulados por las células T reguladoras (Treg). A pesar de estos mecanismos se dan situaciones en que el sistema inmune se dirige contra constituyentes propios del organismo, dando lugar a las enfermedades autoinmunes.

A diferencia de enfermedades autoinmunes órgano-específicas, como el pénfigo o la diabetes mellitus insulinodependiente, las enfermedades del tejido conectivo, son un grupo de enfermedades autoinmunes sistémicas que afectan a numerosos órganos y tejidos. En estas enfermedades existe una falta de control de las células T y B autoreactivas, dando lugar a la producción de autoanticuerpos dirigidos contra autoantígenos que en su mayoría son de origen nuclear. El origen exacto de esta pérdidad de tolerancia no está bien entendido e incluye factores intrinsecos y extrinsecos (predisposición genética, factores ambientales y hormonales) con un posible papel de mecanismos como mimetismo molecular entre un autoantigeno y un antígeno externo. La activación no controlada de las células T y B también puede ser atribuida a una función deficitaria de las células T reguladoras que controlan la activación periférica de las células.
Lupus eritematoso

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de base autoinmune, en la que se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes tisulares normales -sin especificidad para un órgano determinado-y caracterizada por el desarrollo de una gran variedad de manifestaciones cutáneas y sistémicas. En las formas benignas, la enfermedad puede estar limitada a las manifestaciones cutáneas, mientras que en las formas severas -con o sin manifestaciones cutáneas-, predomina la afectación sistémica. Para considerar que un enfermo de lupus tiene la forma sistémica de la enfermedad debe cumplir al menos 4 de los 11 criterios propuestos por la ARA y resumidos en la tabla III. El pronóstico de la forma sistémica de la enfermedad ha mejorado mucho en los últimos años, con una supervivencia a los 5 años por encima del 90%. Las complicaciones más importantes en estos enfermos tienen un patrón bimodal, cuando se produce un fallecimiento en los 2 primeros años del diagnóstico se debe bien a una infección o a la actividad de la enfermedad, las muertes producidas en fases tardías son frecuentemente debidas a complicaciones cardiovasculares. Video Dr. Ackerman

Lesiones cutáneas del Lupus eritematoso

Las manifestaciones cutáneas en el curso de la enfermedad lúpica son frecuentes y en muchas ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico, algunas lesiones cutáneas se incluyen como criterio diagnostico para clasificar una enfermedad lúpica como sistémica.
Las lesiones cutáneas se clasifican en especificas o inespecíficas en relación a si sus hallazgos clínico-patológicos e inmunopatológicos son propios de la enfermedad lúpica. Las lesiones inespecíficas son aquellas que además de observarse en la enfermedad lúpica pueden observarse en otras entidades. La clasificación de las lesiones cutáneas especificas y no especificas esta resumida en la tabla I.

Lupus eritematoso cutáneo crónico: La forma más frecuente de lupus eritematoso cutáneo crónico es la forma discoide o localizada, que consiste en el desarrollo de placas redondas (discoides) u ovales, eritematosas, bien delimitadas, que aparecen en áreas expuestas de la cara y frente, observándose en su superficie la presencia de telangiectasias y escamas finas y adherentes. Es frecuente observar en el centro de la lesión o en lesiones antiguas áreas atróficas, áreas hipopigmentadas y lesiones de queratosis folicular. Cuando existe afectación del cuero cabelludo se produce una alopecia cicatricial. Existen formas en las que predomina la hiperqueratosis denominándose LE hipertrófico o verrucoso. El lupus profundo es otra forma de LE cutáneo crónico que se caracteriza por la afectación del tejido graso dando lugar a una paniculitis lúpica. El 50% de los pacientes con lupus profundo tienen lesiones cutáneas superficiales asociadas, pero en el otro 50% solo existen lesiones profundas, consistente en nódulos subcutáneos, indurados, localizados frecuentemente en cara y porción proximal de extremidades. Solo un 5% de pacientes con lupus eritematoso cutáneo crónico cumple criterios de lupus sistémico.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo: El LE cutáneo subagudo es otra forma de lupus cutáneo relativamente frecuente que se observa en pacientes que refieren marcada fotosensibilidad. Es mas frecuente en mujeres y las lesiones clínicas se desarrollan preferentemente en la "V" del escote y áreas expuestas de extremidades. Las lesiones clínicas son similares a las de LE crónico, pero en su evolución no tienen tendencia a dejar cicatriz. Existen dos variedades importantes, la forma anular y la forma psoriasiforme. La forma anular se caracteriza por el desarrollo de placas anulares eritematosa con tendencia a la curación central. La forma psoriasiforme se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas con formación de escamas en su superficie. Un 50% de los pacientes con lupus cutáneo subagudo van a cumplir criterios de lupus sistémico, pero en general estos pacientes van a tener una enfermedad poco grave, con marcada afectación articular y fotosensibilidad, pero sin compromiso vital. Diversas medicaciones están siendo implicaddas en el desarrollo de esta forma de lupus cutáneo, considerándose que desencadenan la enfermedad en pacientes susceptibles de la misma posiblemente por mecanismos de fotosensibilidad.

Lupus eritematoso Agudo: La forma de LE aguda es la que con mayor frecuencia se asocia al desarrollo de lupus eritematoso sistémico. Se caracteriza por el desarrollo de rash malar o en alas de mariposa, consistente en placas eritematosas, edematosas, mal delimitadas afectando a ambas mejillas y dorso de nariz, con preservación del pliegue nasolabial y región subnasal. Los pacientes con LE agudo muestran marcada fotosensibilidad y ocasionalmente el debut de la enfermedad se desarrolla con una quemadura solar intensa con desarrollo de ampollas. Un 75% de los pacientes con esta forma de lupus van a cumplir criterios de afectación sistémica. Este rash malar está presente en el 40-50% de pacientes en el momento del diagnóstico del lupus sistémico. Un tercio de pacientes con lupus sistémico tienen una forma de luspus agudo generalizado, con afectación predominante de las manos.

Histología de las lesiones de lupus eritematoso cutáneo



Tabla II
Histología del Lupus eritematoso

Atrofia epidérmica e hiperqueratosis

Degeneración vacuolar de la capa basal epidérmica con engrosamiento de la capa basal

Infiltrado inflamatorio linfocítico afectando a la unión dermo-epidermica, anejos y perivascular

Incontinencia pigmenti

IFD: depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en la membrana basal

Las lesiones cutáneas de lupus eritematoso especificas se acompañan de cambios histológicos característicos a nivel de todas las estructuras cutáneas incluyendo epidermis, dermis, anejos y tejido subcutáneo. En la epidermis el cambio histológico más llamativo es la presencia de una atrofia epidérmica con vacuolización de la capa basal, que se acompaña de un engrosamiento de la membrana basal. En la unión dermo-epidermica además del engrosamiento se puede observar la existencia de una dermatitis de interfase con presencia de infiltrado inflamatorio de predominio linfocítico que borra la unión dermo-epidérmica, este infiltrado inflamatorio afecta además de la unión dermo-epidermica a los anejos y en dermis suele acompañarse de depósitos variables de mucina. En los anejos además de la existencia del infiltrado inflamatorio es llamativa la existencia de queratosis folicular. Inmunofluorescencia: La IFD de las lesiones cutáneas específicas de lupus eritematoso suele ser positiva mostrando la presencia de depósitos de IgG, IgM y C3 granulares a nivel de la membrana basal. En pacientes con lupus eritematoso sistémico se pueden observar depósitos de inmunoglobulinas en piel aparentemente sana, lo que se conoce como el test de la banda lúpica, que en la actualidad tiene escaso valor diagnóstico.

Valor de las lesiones cutáneas en el diagnóstico de Lupus eritematoso sistémico El diagnostico de lupus eritematoso sistémico se basa en una serie de datos clínicos y analíticos revisados por la ARA (Tabla III), debiéndose cumplir 4 de estos 11 criterios para clasificar al paciente como afecto de lupus sistémico. Los primeros 4 criterios corresponden a manifestaciones dermatológicas y son el desarrollo de rash malar, rash discoide, fotosensibilidad y ulceras orales. El rash malar (lupus cutáneo agudo) es el primer criterio diagnostico, es característico de la forma sistémica, y si bien es cierto que su presencia hace sospechar la forma sistémica su presencia aislada no es criterio suficiente para catalogar la enfermedad como sistémica. El rash discoide (lupus cutáneo crónico) se ha descrito en el apartado de las lesiones especificas de lupus eritematoso cutáneo y generalmente se observa en pacientes con la enfermedad limitada a la piel pero cerca de un 15% de los pacientes con LES tienen lesiones de discoide. Las úlceras orales se observan en un 25-45% de pacientes con LES y en un 25% de pacientes con lupus eritematoso crónico discoide, histológicamente pueden mostrar cambios específicos de LE o ser inespecíficas, debiéndose diferenciar de otras formas de úlceras orales, como aftas, liquen plano, herpes simple etc. La fotosensibilidad es un termino poco definido que comprende una mala tolerancia al sol bien observada por el paciente o por el médico o por una exacerbación de las manifestaciones cutáneas o sistémicas de la enfermedad tras la exposición solar.

Tabla III
Criterios del ARA para el diagnostico de lupus eritematoso sistémico

Rash malar

Rash discoide

fotosensibilidad

úlceras orales

Artritis no erosiva

Serositis (pleuritis o pericarditis)

Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos)

Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis)

Enfermedad hematológica

Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones)

Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones)

trombocitopenia (<100.000)

Anemia hemolitica

Alteraciones serológicas

Anticuerpos anti-DNAds

Anticuerpos Anti-SM

Serología luética falsamente positiva,

anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos

Anticuerpos antinucleares

Lesiones cutáneas inespecíficas

Es importante reconocer las lesiones inespecíficas de cara a realizar el diagnóstico de lupus eritematoso de forma precoz. Estas manifestaciones se relacionan especialmente con el lupus eritematoso sistémico, con las posibles complicaciones que ello comporta. La presentación de una paciente joven con artritis inflamatoria y rash malar en alas de mariposa es infrecuente. El diagnostico se estable con frecuencia con la presentación de signos clínicos no específicos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlceras orales, artralgias, fotosensiblidad, rash cutáneo, fenómeno de Raynaud, alopecia difusa, etc.

Vasculitis: Es la lesión cutánea inespecífica más frecuente del lupus eritematoso sistémico, observándose entre un 20 y 40% de los casos. La expresión clínica de las lesiones de vasculitis es variable desde lesiones urticariformes, púrpura palpable y úlceras cutáneas. Al igual que otras formas de vasculitis la localización mas frecuente son las extremidades inferiores. La mayoría de las vasculitis observadas en el contexto de un paciente con LES son vasculitis mediadas por el depósito de inmunocomplejos. El estudio histológico de estas lesiones muestra una vasculitis leucocitoclástica.

Livedo reticularis: Consiste en la existencia máculas lineales azuladas, siguiendo un patrón vascular, dejando áreas pálidas en su centro que les confieren un patrón en red, que no cambia significativamente con las posturas ni con la temperatura, que se observa frecuentemente en extremidades inferiores y glúteos, que puede acompañarse del desarrollo de nódulos y/o úlceras, y que se ha relacionado con la presencia de anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico, pudiéndose observar en otras entidades como el embolismo por colesterol.

Fenómeno de Raynaud: Se caracteriza por cambios vasculares que afectan a dedos de manos y pies y consisten en tres fases, un componente espástico inicial, doloroso, caracterizado por un blanqueamiento asimétrico de los dedos, seguido de la aparición de una coloración cianótica y un eritema tardío que refleja la reperfusión de los dedos. Entre un 2 y un 10% de los pacientes con fenómeno de Raynaud tienen LES, pero alrededor de un 30% de los pacientes con LES presentan fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud es más frecuente en pacientes cuyo estudio serológico muestra positividad para el anticuerpo anti-RNP(característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo).

Eritromelalgia: Consiste en el desarrollo de brotes paroxísticos de eritema, aumento de la temperatura, sensación de quemazón y dolor intenso afectando a palmas y/o plantas. Suele ser secundario a procesos mieloproliferativos, como trombocitemia o policitemia vera, pero en ocasiones se observa en pacientes con LES.

Alopecia: Los pacientes con lupus pueden además de desarrollar alopecia cicatricial por afectación del folículo por lesiones de lupus discoide, desarrollar alopecia difusa -en general efluvio telógeno- asociada al proceso inflamatorio sistémico.

Formas especiales de lupus eritematoso

Lupus tumidus: Este es un subtipo de lupus cutáneo relativamente frecuente que se caracteriza por el desarrollo de lesiones cutáneas en forma de placas eritemato-edematosas, de curso agudo, que aparecen en áreas expuestas (especialmente cara y escote), asociadas a marcada fotosensibilidad y que a diferencia de otras formas de lupus cutáneo no se acompaña de afectación epidermica en forma de atrofia y/o queratosis folicular, curando las lesiones sin dejar cicatriz. El lupus tumidus suele afectar más frecuentemente a varones de mediana edad, tiene un curso benigno despareciendo las lesiones espontáneamente o con tratamiento, presentando frecuentes recidivas en las épocas estivales. Tiene una baja incidencia de afectación sistémica.

Lupus Neonatal: Es un síndrome que aparece en recién nacidos consecuencia del paso trasplacentario de anticuerpos maternos al niño, especialmente Anti Ro y La. Se caracteriza por presentar alteraciones cutáneas, hematológicas y viscerales. Las lesiones cutáneas son transitorias, se exacerban con la exposición solar y son similares a las observadas en en lupus eritematoso subagudo consistiendo en máculas eritematosas, anulares y policíclicas que con frecuencia afectan a la región periorbitaria. La lesión sistémica más importante es el desarrollo de bloqueo aurículo-ventricular que se observa en un 5% de hijos de madres anti-Ro positivas y que suele ser irreversible requiriendo la implantación de un marcapasos en el 60-70% de los casos y teniendo una mortalidad que se ha descrito de hasta el 30% de casos.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos: Es un síndrome caracterizado por el desarrollo de trombosis venosas profundas, trombosis arteriales, tombocitopenia y abortos de repetición asociado a la presencia de anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos puede ser primario o secundario según esté asociado o no a lupus sistémico. Las lesiones cutáneas observadas en pacientes con síndrome de anticuerpos antifosfolípidos incluyen el desarrollo de úlceras cutáneas, livedo reticularis, vasculitis livedoide y tromboflebitis superficial. El estudio histológico de las lesiones cutáneas muestra la presencia de una trombosis no inflamatoria de los vasos dérmicos. Los anticuerpos antifosfolípidos pueden detectarse analíticamente de 3 maneras: 1)positividad para el anticoagulante lúpico, 2) anticuerpos anticardiolipina y 3)test VDRL falsamente positivo; la medición de los anticuerpos anticardiolipina es el test más sensible para detectar su presencia, pero pueden ser positivos en otras enfermedades autoinmunes, infecciones e incluso en la población normal.

Lesiones ampollas y lupus ampolloso: Los pacientes con lupus pueden desarrollar ampollas cutáneas o mucosa de diversa etiología: El desarrollo de ampollas puede observarse en el curso de un lupus cutáneo crónico o subagudo en el que exista una marcada afectación vacuolar de la capa basal que de lugar a la separación dermo-epidermica, pudiéndose observar también tras una exposición solar intensa especialmente en pacientes con anticuerpos Anti-Ro. También puede observarse en pacientes con LES el desarrollo de una enfermedad ampollosa autoinmune asociada a la presencia de anticuerpos circulantes contra antígenos de 290 y 145 kD, similares a los observados en la epidermolisis ampollosa adquirida, que son constituyentes del colágeno VII, localizados en la sublámina densa y que asocia el desarrollo de ampollas subepidérmicas. Raramente los pacientes con lupus eritematoso pueden asociar otra enfermedad ampollosa autoinmune o de otra etiología.

Estudios serológicos en el lupus eritematoso

Los pacientes con lupus eritematoso presentan en suero diversos autoanticuerpos dirigidos contra diversos antígenos nucleares incluyendo DNA, RNA y otras proteínas, algunos de estos anticuerpos pueden observarse en varias enfermedades del colágeno mientras que otros son específicos de la forma sistémica de la enfermedad o se asocian con alguna de las variantes. Los anticuerpos antinucleares presentes en el lupus están resumidos en la tabla IV.



Tabla IV
Anticuerpos antinucleares

ANA


homogéneo


Anti-DNA, antihistonas

Periférico


Anti-DNA nativo

Moteado


Anti ENA (RO, LA, SM, U1RNP)

nucleolar


Ac anti proteínas y RNA nucleolar

Anti DNA


Anti-DNAss


Se observan en el 70% de pacientes con LES y también en otras enfermedades del tejido conectivo

Anti-DNAds


presentes en el 28% de pacientes con LES, son muy específicos y su nivel se relaciona con la actividad de la enfermedad

Anti-DNAss Anti DNAds


presentes en el 70-80% de pacientes con LES

Anti ENA


Anti-SM


se observan en el 25% de pacientes con LES, son patognomónicos

Anti RNP


aparecen en 25-30% de pacientes con LES con manifestaciones de Raynaud, también se observan en la enfermedad mixta de tejido conectivo

Ac Anti Ro


50-100% casos de LECS, Lupus neonatal y S. Sjogren

Ac Anti La


Casi siempre van asociados a anti-Ro, son característicos del síndrome de Sjogren observándose también en el lupus neonatal, enfermedad mixta y en el 10% de LES



Anticuerpos antinucleares: Los anticuerpos antinucleares son resultado de una reacción de autoinmunidad que aparece en sujetos genéticamente predispuestos, son inmunoglobulinas (predominantemente IgG) dirigidas contra moléculas nucleares bien de DNA, RNA o proteínas nucleares, nucleolares y/o citoplásmicas. Los anticuerpos antinucleares se detectan mediante una técnica de inmunofluorescencia indirecta utilizando como sustrato cortes congelados de hígado de rata, esta técnica puede presentar 4 patrones: 1)Patrón homogéneo o difuso: se observa en pacientes con anticuerpos antihistonas y anti DNA, no es especifico de LES y se ha descrito en otras enfermedades autoinmunes, 2) Patrón periférico: es muy específico de LES y detecta anticuerpos anti-dsDNA, 3)patrón moteado: traduce la existencia de anticuerpos frente a diferentes proteínas no histonas extraíbles del núcleo (ENA: Ro, La y U1RNP) 4) patrón nucleolar: solo se tiñen los nucleolos de las células e indica la presencia de anticuerpos contra el ARN nucleolar, siendo su incidencia muy baja en el LE, observándose en pacientes con esclerodermia. Si bien la positividad de los ANA es criterio diagnóstico de LES (están presentes en el 98-100% de pacientes), se considera un marcador de enfermedad autoinmune no específica de LES ya que también pueden encontrarse en otras enfermedades del tejido conectivo tales como Enfermedad mixta del tejido conectivo (95-100% casos), Esclerodermia sistémica (70-96%), Síndrome de Sjogren (70-90%), Polimiositis (70-80%), artritis reumatoide (30-60%) e incluso un 5-10% de la población normal presenta ANA, si bien a títulos bajos y generalmente de clase IgM.

Anticuerpos Anti-DNA: Son anticuerpos dirigidos contra la cadena de DNA pueden ser de 3 tipos dirigidos contra DNA de cadena única (DNAss), también denominado DNA desnaturalizado; dirigidos contra DNA de doble cadena (DNA-ds), también llamado DNA nativo, y dirigidos contra determinantes del DNA presentes tanto en el DNA-ss o DNA-ds. Los anticuerpos anti DNA están presentes en el 40-70% de pacientes con LES, siendo infrecuente en otras enfermedades autoinmunes. Si los niveles son elevados suele ser específico de lupus sistémicos y a niveles muy elevados suele correlacionarse con la actividad clínica y sugerir la existencia de una enfermedad renal subyacente.

Anticuerpos anti-ENA: Los anticuerpos anti-ENA son un grupo de anticuerpos muy frecuentes en las enfermedades autoinmunes, dirigidos contra antígenos nucleares y citoplásmicos solubles, incluyen varias estructuras antigénicas diferentes -SM, RNP, Ro, La- y aparecen en el 10-40% de los pacientes con LES, detectándose también en otras enfermedades autoinmunes.

Anticuerpos Anti-SM : se observan en el 20-25% de pacientes con LES y su presencia es muy específica de LES, su presencia se asocia con el desarrollo de nefritis lupica, afectación del sistema nervioso central, pulmonar y pericardio.
Anticuerpos Anti-RNP : dirigidos contra una proteina nuclear. Estos anticuerpos (especialmente el anti-U 1 RNP) son muy característicos de la enfermedad mixta del tejido conectivo. Un 20-30% de pacientes con LES presentan estos anticuerpos.
Anticuerpos Anti-Ro: Los anticuerpos anti-Ro están dirigidos contra ARN citoplásmico y su presencia se relaciona con manifestaciones cutáneas características de lupus cutáneo subagudo con marcada fotosensibilidad y en general con poca afectación sistémica. También es característica su presencia en el lupus neonatal, y síndrome de solapamiento entre lupus cutáneo subagudo y síndrome de Sjogren.

Anticuerpos Anti La: casi siempre se encuentran asociados a los anticuerpos Anti-Ro y se observan en el síndrome de Sjogren, y en las madres de niños con lupus neonatal, su presencia en el LES al igual que los anti-Ro confiere un buen pronóstico.


Tratamiento del lupus eritematoso cutáneo :
El tratamiento de las lesiones cutáneas de lupus (tabla V) incluye medidas locales, mediante la utilización de fotoprotección y de corticoides tópicos. El tratamiento sistémico se realiza mediante la administración de antimaláricos (sulfato de cloroquina o hidroxicloroquina), siendo preciso realizar controles oftalmológicos periódicos para descartar el desarrollo de retinopatía. La eficacia de los antimaláricos se ve disminuida por el tabaquismo.

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLLE/CLlupus.html

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLLE/clle10.html

Lupus eritematoso sistémico: Consejos generales
10 de mayo de 2011

Hoy 10 de Mayo de celebra el Día Mundial del Lupus

Consejos generales para el paciente con lupus:
- Evitar las radiaciones ultravioleta de la luz solar. La piel expuesta al sol siempre debe estar protegida con cremas, geles, lociones... con factor de protección solar elevado. La playa no está recomendada, pero en caso de acudir a ella, siempre deberá elegirse la primera hora de la mañana y la última hora de la tarde. Siempre con protección solar y se aconseja el uso de un parasol. Alrededor de la mitad de los enfermos con lupus eritematoso sistémico presentan fotosensibilidad.
-Aunque en ocasiones algunos pacientes no tienen problemas de fotosensiblidad, recordar que este problema puede surgir posteriormente, produciendo una reactivación grave de la enfermedad.
- El descanso es fundamental. Es importante que la persona con lupus duerma al menos 8 horas diarias, especialmente cuando la enfermedad está activa.
- Normalmente no existen restricciones dietéticas, a excepción de los pacientes que se encuentran en situaciones especiales. Por ejemplo en caso de nefropatía debe tenerse especial cuidado con la ingestión de proteínas. El germen de alfalfa es la única restricción dietética para los pacientes con lupus, por tener un alto contenido de L-canavanina (aminoácido no proteico) que puede producir la reactivación de la enfermedad.
- Prestar especial atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad: embarazo, infecciones, intervenciones quirúrgicas, aborto...
- Las pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden tener embarazos con éxito. Aconsejamos a las enfermas que eviten el embarazo cuando el lupus esté activo. Está demostrado que la enfermedad se agrava si el lupus está activo al inicio del embarazo.
- Durante el embarazo, si la enfermedad se encuentra activa, los medicamentos más seguros son los corticoides y la azatioprina (fármaco inmunosupresor). Durante el embarazo están contraindicados fármacos como la ciclofosfomida, la cloroquina y el metotrexato.
- Los anticonceptivos hormonales no están en principio contraindicados pero la paciente con lupus que los toma requiere un estricto control por parte de su médico. Los nuevos estudios justifican la utilización de los anticonceptivos, clásicamente desaconsejados por miedo a que los estrógenos pudieran producir una exacerbación de la enfermedad. Se desaconseja la administración de estrógenos en caso de pacientes con presencia de anticuerpos antifosfolípidos.
- Los pacientes a quienes se les logra inactivar la enfermedad no necesitan tratamiento.
- Por último recordar que el seguimiento con exámenes regulares de laboratorio, de los pacientes con lupus eritematoso sistémico, son fundamentales para la detección precoz de reactivación de la enfermedad.

Web para profesionales recomendada: http://www.dlupus.com/

http://www.portalderma.com/

Lupus Eritematoso

El Lupus Eritematoso es una enfermedad que puede presentar diferentes manifestaciones en diferentes órganos, principalmente se presenta en la piel, presentando manifestaciones principalmente en codos rodillas, y la característica lesión en el rostro en forma de alas de mariposa.

La presentación más común del lupus eritematoso es alrededor de los 25 o 40 años, y principalmente se presenta en la mujer, o no se presenta en los niños existe mayor compromiso renal.

Se dice que el lupus tienen diferentes factores causantes, principalmente un problema de auto inmunidad con una función exagerada de las células defensivas del organismo B y T.

Es importante recordar que el lupus eritematoso no es una enfermedad hereditaria, sin embargo existen diferentes predisposiciones genéticas que pueden influir en su aparición.

Se considera que aproximadamente existen 20 personas con lupus eritematoso de cada 10,000 habitantes.

Los pacientes por el tipo de medicamentos que necesitan tomar, presentan inmunosupresión y por lo tanto una facilidad mayor a presentar enfermeras infecciosas.

Un mujer joven que por lo generalmente presenta manifestaciones en las articulaciones, pérdida de peso, manifestaciones cutáneas, y que en estudios de laboratorio se encuentran alteraciones como presencia de proteínas, fiebre, hipersensibilidad en la piel, úlceras en la boca, fuego labial, pérdida de cabello, anemia y algunas otras manifestaciones pueden sugerir la enfermedad del lupus eritematoso. Sin embargo las personas de sexo masculino con diagnóstico de lupus eritematoso tienen un pronóstico más reservado, pues la enfermedad se presenta de una manera más agresiva.

Entre cinco y el 15% de los pacientes con lupus eritematoso, presentan datos compatibles con la insurgencia renal.

La expectativa de vida de una persona que presenta el lupus eritematoso y que tiene un tratamiento adecuado, presentan la misma esperanza y calidad de vida que una persona sin lupus.

El general el tratamiento lupus eritematoso, es un tratamiento individualizado dependiendo del órgano afectado, básicamente puede ser analgésicos, antiinflamatorios, algunos otros medicamentos para proteger la piel, antimalaricos pues estabiliza la enfermedad. El lupus eritematoso es una enfermedad totalmente controlable, y actualmente una persona bien tratada tiene una vida normal, siempre y cuando un especialista se encargue de controlarlo llevar su tratamiento.

http://www.infodermatologia.com/2011/08/lupus-eritematoso.html

El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.1

El 10 de mayo se celebra el Día Mundial de esta enfermedad.2

El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado (el primer órgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.

El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos3 y es 9 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres.4 Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 años de edad.4 Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunosupresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.

***

Etiología
PTPN22, una proteína fosfatasa cuyo gen juega un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y que está implicado en la susceptibilidad al LES.8

La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunitario y provocar lupus. Se han supuesto varias hipótesis, entre ellas la genética y la ambiental. La exposición a la luz solar también podría ser un factor provocador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas.

Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan en contra de los componentes nucleares de las propias células. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.
Genética

El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistémico puede tener un vínculo genético.9 A pesar que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que aumente la predisposición del individuo para desarrollar lupus, se ve afectada, con el contacto de factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes que contienen variantes para el LES incluyen IRF5—el gen del interferón—,10 PTPN22,11 STAT4,12 CDKN1A, ITGAM,12 BLK—una tirosincinasa—,10 TNFSF413 y BANK1—un regulador de la señalización celular—.10
Causas ambientales

El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no solo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.

Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel importante en la aparición del LES y se ha observado que su aparición en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres.9 Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona incitan la producción de anticuerpos anti-colágeno, pero no hay evidencias aún de una asociación entre dichos implantes y el LES.14 Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lápiz labial con el lupus.15 16

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Manifestaciones dermatológicas

Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los síntomas dermatológicos (y el 65% sufre esos síntomas en algún momento). Entre el 30% y el 50% sufren el clásico eritema malar (erupción en la mejilla) con forma de alas.[3] "La erupción malar es una erupción eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares".[4]

Exantema maculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbación de la enfermedad.[5] Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.27

La pérdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. En lupus eritematoso sistémico vuelve a crecer, en LED (lupus eritematoso discoide) no.[6]

Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis.

El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones cutáneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, úlceras, gangrena digital. Las úlceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.

http://es.wikipedia.org/wiki/Lupus_eritematoso#Manifestaciones_dermatol.C3.B3gicas

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