Nombre: Dermatitis herpetiforme (Enfermedad de Duhring)
Tipo: Enfermedades ampollares
Categoría:
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Gráfico:
Información: Dermatitis herpetiforme
Es una erupción cutánea extremadamente pruriginosa compuesta de protuberancias y ampollas. La erupción es crónica, lo que significa que continúa durante un período de tiempo prolongado.
Causas
La dermatitis herpetiforme generalmente comienza en personas de 20 años de edad en adelante, aunque puede afectar algunas veces a los niños. Esta afección se observa tanto en hombres como en mujeres.
Se desconoce su causa; sin embargo, la dermatitis herpetiforme frecuentemente está asociada con la sensibilidad al gluten (enfermedad celíaca) en el intestino delgado.
Síntomas
Los síntomas de la dermatitis herpetiforme abarcan:
Vesículas o ampollas extremadamente pruriginosas, casi siempre en los codos, las rodillas, la espalda y los glúteos.
La erupción generalmente es del mismo tamaño y forma en ambos lados.
Algunos pacientes pueden tener marcas de rascado en lugar de las ampollas.
Los síntomas de este tipo de dermatitis tienden a ser intermitentes.
Pruebas y exámenes
En la mayoría de los casos, se realiza una prueba de inmunofluorescencia directa y una biopsia de piel. El médico puede recomendar también una biopsia de los intestinos.
Tratamiento
Un antibiótico llamado dapsona puede ayudar a la mayoría de los pacientes.
Asimismo, se recomienda una dieta libre de gluten con el fin de ayudar a controlar la enfermedad. El cumplimiento de dicha dieta puede eliminar la necesidad de los medicamentos y prevenir complicaciones posteriores.
Se pueden usar ciertos medicamentos inmunodepresores pero son menos efectivos.
Expectativas (pronóstico)
La enfermedad se puede controlar bien con tratamiento, pero sin éste, el riesgo de cáncer intestinal puede ser significativo.
Posibles complicaciones
La enfermedad de tiroides se puede encontrar en muchos pacientes que sufren dermatitis herpetiforme. Estos pacientes también son más propensos a desarrollar ciertos cánceres de los intestinos.
Cuándo contactar a un profesional médico
Consulte con el médico si presenta una erupción que continúa a pesar del tratamiento casero.
Prevención
No se conoce una forma de prevención para esta enfermedad, pero las personas que la padecen pueden prevenir las complicaciones evitando alimentos que contengan gluten.
Nombres alternativos
Enfermedad de Duhring
Referencias
Habif TP. Clinical Dermatology. 4th ed. St. Louis, Mo: Mosby; 2004.
McPherson RA, Pincus MR. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods. 21st ed. St. Louis, Mo: WB Saunders; 2006.
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/001480.htm
Dermatitis herpetiforme de Duhring-Brocq
definición
Enfermedad papulovesicular crónica y poco frecuente que se caracteriza por una erupción intensamente pruriginosa, consistente en combinaciones de lesiones simétricas eritematosas, papulosas, vesiculares o ampollosas. La enfermedad se asocia íntimamente con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3. Se localiza en codos, rodillas, nalgas, superficie de extensión de los antebrazos, cuero cabelludo y, ocasionalmente, en cara y palmas. A veces, el cuadro es generalizado y severo. Los pacientes asocian una enteropatía al gluten, que es asintomática. La IFD de la piel intacta demuestra la IgA en la dermis papilar.
http://www.dermis.net/dermisroot/es/29366/diagnose.htm
Dermatitis Herpetiforme (DH) 9 diciembre 2008
El término Dermatitis Herpetiforme (DH) fue utilizado por primera vez por Duhring en 1884, describiendo los principales rasgos clínicos de la erupción, así como su evolución. Posteriormente, en 1888, Brocq describe una serie de enfermos que presentaban alteraciones cutáneas parecidas, analiza nuevamente a los pacientes de Duhring relacionándolos con los suyos y denomina al proceso dermatitis polimorfa, pruriginosa, dolorosa y ampollosa, incluyéndola dentro de los procesos denominados ampollosos, entre los que se encontraba el pénfigo. Un avance importante en el tratamiento de la DH es cuando Costello en 1940 comprueba la mejoría del proceso cuando es tratado con sulfapiridina. En 1943, Civatte en un trabajo titulado “Diagnóstico histológico de la dermatitis herpetiforme”, define la acantolisis, no la histología de la DH , sin embargo, permite definir el pénfigo y separarlo de otros procesos ampollosos. No fue hasta los años comprendidos entre 1960 y 1963 cuando Pierard y MacVicar describen la histología de la DH , caracterizada por microabscesos de neutrófilos en las papilas dérmicas. En 1967, Cormane encuentra por inmunofluorescencia depósitos de inmunoglobulinas en las papilas dérmicas de la piel de estos enfermos y, en 1969, Van der Meer identificó estos depósitos como IgA, demostrándolos tanto en la piel perilesional como en la sana.
La patogenia del proceso se comienza a conocer cuando Mark en 1966 observa que estos pacientes presentaban también alteraciones intestinales que se consideraban características de la enfermedad celíaca, hecho corroborado por otros autores. En 1973, Fry comprueba cómo una dieta exenta de gluten normaliza las alteraciones intestinales y hace desaparecer las lesiones cutáneas. En la actualidad se considera que, tanto el gluten (a través de su proteína llamada gliadina) como la enteropatía, intervienen de manera directa en los mecanismos inmunopatológicos de la enfermedad.
Se puede definir, por lo tanto, a la DH como un proceso caracterizado por alteraciones cutáneas, histológicas, intestinales e inmunogenéticas definidas y con una respuesta terapéutica espectacular a la sulfona y a la dieta exenta de gluten.
Epidemiología
Aunque es menos frecuente en la edad pediátrica, se han descrito casos desde los 10 meses de edad, siendo más frecuente a partir de los 7 años y en adultos jóvenes, con edades entre los 15 y los 40 años, aunque la edad media se sitúa alrededor de la cuarta década. Predomina en varones en una relación de 1´5 a 1, inversión no explicada porque las enfermedades autoinmunes son más frecuentes en las mujeres. No se ha comprobado que otros factores ambientales distintos del gluten tengan una influencia significativa. En cuanto a los factores geográficos, los estudios epidemiológicos sugieren que es un proceso más frecuente en personas de origen británico y del norte de Europa.
Clínica
El síntoma más importante de la DH es el prurito agudo, localizado o generalizado, que se acompaña de sensación de quemazón que suele preceder a la aparición de las lesiones cutáneas y se mantiene durante la existencia de las mismas, aunque con tendencia a disminuir cuando las lesiones van evolucionando hacia las fases costrosas.
Las lesiones primarias suelen consistir en pápulas o pápulo-vesículas eritematosas, que crecen y se extienden periféricamente confluyendo con lesiones vecinas.
http://infoceliacos.wordpress.com/dermatitis-herpetiforme-dh/
La dermatitis herpetiforme o Enfermedad de Duhring es una patología de la piel que provoca unas vesículas que producen mucho picor y que se rompen con facilidad.
Suelen aparecer en codos, rodillas y nalgas, y se desconoce la causa que la provoca. La enfermedad está estrechamente asociada con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3.1
Se ha descubierto una clara relación con la celiaquía, llegando a denominarse celiaquía de la piel. Por tanto, su tratamiento fundamental consiste en la supresión del gluten de la dieta.
La dermatitis herpetiforme también mejora con la ingesta de dapsona.
Se diagnostica primero con un análisis de sangre en el que se observan los indicadores de la celiaquía (antirreticulina, antigliadina y, antiendomisio o antitransglutaminasa tisular). Y en segundo lugar se realiza un biopsia de alguna ampolla, a la que se somete a una inmunofluorescencia para detectar depósitos granulares de IgA.
Es una enfermedad rara, crónica y pápulo-vesicular, que se caracteriza por una intensa erupción con prúrito formada por varias combinaciones de lesiones simétricas, eritematosas, papulares, vesiculares o bubónicas. Se ha detectado una variedad de diferentes anticuerpos en un pequeño número de pacientes con dermatitis herpetiforme.
http://es.wikipedia.org/wiki/Dermatitis_herpetiforme
http://www.masdermatologia.com/PDF/0032.pdf
DEFINICIÓN
También denominada enfermedad de During-
Brocq. Es una dermatosis caracterizada por una
erupción papulovesiculosa crónica, simétrica y
recidivante principalmente en zonas de extensión
de extremidades acompañada de quemazón y
prurito. Con frecuencia se asocia a enteropatía
sensible al gluten por lo general asintomática.
ETIOPATOGENIA
Es un proceso de probable origen inmune en
virtud de la alta prevalencia de HLA-B8, DR3,
DQW2 y A1 encontrada en estos pacientes y de su
asociación a la enteropatía sensible al gluten. Es
característica de esta dermatosis la aparición de
depósitos de IgA en la piel sin conocerse aún los
antígenos contra los que reacciona en la piel. La
IgA activaría el complemento iniciándose una respuesta
inmune que provocaría el daño tisular y las
consecuentes manifestaciones clínicas.
CLÍNICA
Comienza con la aparición de placas eritematosas,
urticariformes o papulosas. La erupción puede
ser precedida horas antes por quemazón y prurito
(Figura 1). Posteriormente evoluciona a vesículas,
con un característico agrupamiento herpetiforme
de las mismas que facilita el diagnóstico (Figura 2).
La aparición de ampollas ocurre más infrecuentemente.
A veces sólo existen lesiones costrosas lo
que puede dificultar el diagnóstico. Tras diversos
brotes a veces queda una discromía residual.
Las principales áreas de afectación son la cintura
escapular, glúteos, cuero cabelludo y áreas de
extensión de antebrazos, codos, rodillas y piernas
afectadas de forma simétrica.
Al ser una dermatosis asociada a enteropatía
sensible al gluten se puede observar en estos
pacientes esteatorrea y anemia ferropénica debido
a la malabsorción que se produce.
En estos pacientes existe una mayor frecuencia
de linfomas del tracto gastrointestinal y de ciertas
enfermedades autoinmunes como la gastritis atrófica
y la anemia perniciosa.
HISTOPATOLOGÍA
Microscópicamente, las lesiones se inician con
acúmulos de neutrófilos y eosinófilos en la zona
superior de dermis papilar: “microabscesos” papilares.
A las 36-48 horas, el infiltrado va aumentando
y se produce una separación entre dermis
papilar y epidermis, formándose ampollas multiloculadas
(Fig. 3). Así evoluciona hasta perder las
redes de crestas, su unión a la epidermis, y constituir
una ampolla uniloculada (Fig. 4). Es frecuente
encontrar, en la dermis superior y media, un infiltrado
linfo-histiocitario perivascular, pero sin llegar
a producir afectación vasculítica. Una clave diagnóstica
son los depósitos inmunofluorescentes granulares
de IgA en dermis papilar de la piel perilesional
(aparentemente no afectada) y en la mucosa
oral.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Desde el punto de vista clínico se debe realizar
con multitud de procesos como el eritema multiforme,
escabiosis, eczemas, urticaria, excoriaciones
neuróticas, penfigoide ampolloso, dermatosis
acantolítica transitoria y herpes gestationis.
El diagnóstico diferencial histológico incluye
principalmente a la dermatosis bullosa lineal IgA y
al Lupus eritematoso bulloso. En la dermatosis
bullosa lineal IgA, se producen cúmulos uniformes
de neutrófilos en la unión dermo-epidérmica, pero
sin producir microabscesos. En las lesiones del
lupus eritematoso bulloso se produce afectación
vasculítica y, por inmunofluorescencia directa,
aparecen cúmulos en membrana basal de IgG, y
C3, con patrón granular en el 50% de los casos.
Otros diagnósticos diferenciales microscópicos
pueden ser el penfigoide cicatricial, y la erupción
pustulosa secundaria a drogas, siendo en la
dermatitis herpetiforme el espacio de la ampolla
de menores dimensiones que en las entidades
anteriormente citadas, así como la única donde
se producen agregados de neutrófilos en la dermis
papilar.
TRATAMIENTO
La dermatitis herpetiforme mejora sustancialmente
con el empleo de dapsona y sulfapiridina.
Mejoría que comienza a las pocas horas de la primera
toma. Las dosis son variables, usándose entre
100 y 400 mg al día de dapsona y entre 1 y 1,5 g
para la sulfapiridina por día. Es necesario en aquellos
casos asociados a enteropatía por gluten la eliminación
del mismo de la dieta, hecho difícil de
cumplir por parte del enfermo por las amplias restricciones
alimentarias que requiere. Pero eficaz en
la reducción o eliminación por completo de la
medicación requerida por el enfermo.
http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma022.pdf
Dermatitis herpetiforme
La dermatitis herpetiforme es una enfermedad vesículo-ampollosa, de curso crónico, caracterizada por el desarrollo de vesículas intensamente pruriginosas agrupadas afectando de forma simétrica a caras extensoras de extremidades y por el depósito de IgA granular en dermis papilar asi como por la asociación con una enteropatía por gluten generalmente asintomática y con una respuesta beneficiosa a la instauración de una dieta libre de gluten. La etiología de la dermatitis herpetiforme no está bien establecida, es probablemente inmunogenética, con una asociación con aloantigenos HLA-DQ2.
Clínicamente se caracteriza por la aparición de pápulas y vesículas de distribución simétrica afectando a codos, rodillas, glúteos, hombros y áreas sacras. El prurito acompañante a las lesiones es en ocasiones la sintomatología más importante y puede ser la inicial. Histológicamente se caracteriza por la formación de abscesos de polimorfonucleares en las papilas dérmicas y formación de vesículas subepidérmicas. La IFD muestra depósitos granulares de IgA en la dermis papilar, estos hallazgos son imprescindibles para establecer el diagnóstico.
Recientemente se ha descrito que el autoantígeno involucrado en la dermatitis herpetiforme es la transglutaminasa epidermica. Los pacientes con dermatitis herpetiforme y los pacientes con enfermedad celíaca tienen anticuerpos circulantes contra la transglutaminasa y en los pacientes con DH se ha demostrado la presencia de transglutaminasa asociada a IgA en las papilas dérmicas. El perfil de anticuerpos antitransglutaminasa es diferente entre la enfermedad celíaca y la DH, siendo más frecuentes los Ac antiTG2 en la enfermedad celíaca y los Ac anti TG3 en la DH. Los anticuerpos antitransglutaminasa pueden medirse por ELISA. Los anticuerpos antiendomisio de clase IgA, que se determinan por medio de inmunofluorescencia indirecta, tienen su diana principal en la transglutaminasa hística. Los niveles de estos anticuerpos son útiles para diagnosticar la dermatitis herpetiforme y la enfermedad celíaca, pero sus niveles se negativizan si el paciente sigue dieta exenta de gluten durante un tiempo prolongado.
Asociaciones sistémicas: La mayoría de los pacientes afectos de dermatitis herpetiforme -sino todos- están afectos de una enteropatía por gluten similar a la que se observa en la celiaquía sin embargo, raramente presentan sintomatología digestiva. Dentro de grupo infantil es más frecuente observar la existencia de esteatorrea y alteración de los test de absorción de D-Xilosa. En pacientes con celiaquia -sin dermatitis herpetiforme-, existe un riesgo aumentado de desarrollar un linfoma, está asociación también parece estar presente en los enfermos con dermatitis herpetiforme.
Tratamiento: La dermatitis herpetiforme se puede tratar con sulfonas, con dieta exenta de gluten o una combinación de ambas estrategias terapéuticas. La administración de sulfonas a dosis de 50-100 mg día, produce un rápida resolución de los síntomas, en un período muy corto de tiempo, sin embargo no produce la desaparición de los depósitos de IgA en dermis papilar ni de la enteropatía y se asocia con efectos secundarios hematológicos. La instauración de una dieta libre de gluten también produce una resolución de la sintomatología pero puede requerir hasta 24 meses para ser efectiva y existen evidencias de que reduce el riesgo de desarrollar linfoma. Alrededor del 10% de pacientes una vez se ha obtenido control de la enfermedad pueden evolucionar hacia una remisión sin precisar más tratamiento.
Tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes
El tratamiento de las enfermedades ampollosas autoinmunes se basa en la utilización de agentes inmunosupresores especialmente corticoides en dosis variables según la patología, dependiendo de la severidad del cuadro se podrán utiilzar los corticoides de diversas maneras, los enfermos con lesiones localizadas pueden tratarse con corticoides topicos o intralesionales, los pacientes con enfermedad moderada deben recibir tratamiento con corticoides orales y en aquellos en que la enfermedad sea extensa y que no responda a los tratamientos orales pude requerirse la utilización de corticoides endovenosos, tratamientos de corticoides en pulsos y tratamiento adyuvante con otros inmunosupresores. El resumen de los tratamientos indicados para cada una de las entidades está resumido en la tabla 5.
http://www.uv.es/derma/CLindex/CLampollosas/CLampollosas.htm
Fármacos indicados:
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